ミュージシャンのジストニアにおける Myobloc による治療後の音楽パフォーマンスの定量化

ジストニアは、持続的な不随意筋収縮、異常な姿勢と動き、震えと痛みのさまざまな組み合わせを特徴とする臨床障害のグループを表しています。 ジストニアは安静時に発生する可能性がありますが、随意活動中に発生する可能性が高くなります。

焦点性ジストニアは、身体の 1 つの領域に影響を及ぼし、眼瞼痙攣、顎口腔ジストニア、痙性発声障害、斜頸、および四肢ジストニアを含みます。 焦点性ジストニアは、通常、タスク固有の筋肉のけいれんまたは「職業性けいれん」として現れます。この場合、学習したまたは反復的な運動タスク (作曲や楽器の演奏など) が筋肉のけいれんを引き起こし、パフォーマンスを妨げますが、他の動作は正常なままです。 作家のけいれんは、特発性四肢ジストニアの最も一般的な形態です [1-3]。不随意の筋肉活動と異常な姿勢が腕と手に影響を与えますが、事実上体のあらゆる部分が影響を受ける可能性があり、木管楽器や金管楽器を演奏するときの唇でさえも影響を受ける可能性があります。 [4]。 患者は 2 つの局所性ジストニアを発症することがありますが、局所性ジストニアがより一般的な形態に進行することはめったにありません。

オッペンハイム [5] によって最初に定義されたように、ジストニアは変形性筋ジストニアのゆっくりとした、持続的で、身もだえし、ゆがむような動きを指します。 しかし、ジストニア運動はしばしば急速であり [6]、これは誤診の原因となる可能性があります. 筋電図 (EMG) は、ジストニアの裏付けに役立つ場合がありますが、診断目的には必須ではありません。 神経伝導研究、短・長ループ反射、運動単位の分析は正常です[7、8]。 弾道運動は、通常、主動筋と拮抗筋のバーストが交互に起こる三相性のパターンですが、ジストニアでは主動筋と拮抗筋の同時収縮と過度に長い EMG バーストを伴うパターンの乱れを示す場合があります [3]。

ジストニア性けいれんは、姿勢の変化、触覚刺激、別の動き、さらには思考プロセスなどの感覚入力によって抑制 (または誘発) される可能性があるという点で興味深いものです [9]。 不随意の筋肉のけいれんは、少なくとも部分的には、紡錘体求心性情報の異常な感覚処理に起因する可能性があることが研究によって明らかにされています [10-12]。 これは、これらの感覚の「トリック」の性質と、ボツリヌス毒素を使用した治療の効果が通常、それによって生じる弱さよりも長く続く理由を説明するのに役立ちます.

ミュージシャンのジストニアの病態生理学はまだ完全には解明されていませんが、楽器の演奏に関連する運動学習は、おそらく脳の機能的および構造的変化の両方をもたらします [13]。 既存の神経回路の素早い露出と新しい接続の確立を含むこの可塑的再編成は、おそらく熟練した演奏を達成するための基本ですが、局所的なタスク固有のジストニアを引き起こす可能性もあります. ミュージシャンがジストニアになると、演奏能力が著しく損なわれ、プロとして演奏できなくなり、教えることさえできなくなる可能性があります。 ボツリヌス毒素注射は、ミュージシャンが再び演奏できるようにするのに非常に成功する可能性がありますが、改善を評価する客観的な方法はありません.

したがって、運動制御における微妙なジストニー異常は、特に腕に関係する場合、高いレベルの確実性で確認することは困難です. 腕のジストニアの真に客観的な測定法はなく、腕の関与が非常に軽度であり、検査官に気付かれない可能性があるため、これは問題です[14]。 さらに、患者は、ジストニアの存在を示す可能性のある軽度の指または親指のけいれん、腕のねじれ、または肩の挙上を訴えない場合があります.

臨床評価尺度は、検証されたものであっても、微妙な運動機能障害や治療後の小さな変化を検出せず [15]、音楽パフォーマンスの改善を決定することはできません. 陽電子放出断層撮影法 (PET) 研究を使用した代謝イメージング研究は、有用な補助検査として浮上していますが、これらは侵襲的で費用がかかります。 さらに、PET研究は原発性ジストニアが被殻の相対的代謝亢進と関連している可能性があることを示唆している[16]が、相反する報告もある[17]。 ミュージシャンのジストニアの研究におけるもう 1 つの大きな問題は、ジストニアの重症度や治療効果の測定を評価するための客観的で定量化可能な方法がないことです。 さまざまな程度の洗練度を持つ主観的および客観的な臨床評価尺度。 使用されてきたいくつかの主観的な方法には、通常はパーセンテージの改善を使用した主観的な定量化と、調査を使用したさまざまな主観的な評価尺度が含まれます。

この研究では、楽器のデジタル インターフェイス (MIDI) データに基づいて音楽パフォーマンスの変化を定量化するために考案された新しい方法をテストします。これにより、音楽出力の変化を直接評価またはスコアリングできます。 MIDI データには、演奏された音、開始時間、音の長さ、音の大きさに関する情報が含まれます。 この研究では、音の長さとラウドネスが使用されます。 これは、Myobloc ® による治療前後の患者の微細運動能力を比較する、定量的で客観的なコンピュータによる評価です。 これは、この種の音楽的能力の最初の定量的分析の 1 つであり、ミュージシャンがボツリヌス毒素治療の有効性を判断する方法に大きな影響を与える可能性があります。

参考文献

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