Kvantificering af musikalsk præstation efter behandling med myobloc i musikerdystoni

Dystoni repræsenterer en gruppe af kliniske lidelser karakteriseret ved forskellige kombinationer af vedvarende ufrivillige muskelsammentrækninger, unormale stillinger og bevægelser, rysten og smerter. Dystoni kan forekomme i hvile, men er mere tilbøjelig til at opstå under frivillig aktivitet.

Fokal dystoni påvirker et kropsområde og inkluderer blefarospasme, oromandibulær dystoni, spasmodisk dysfoni, torticollis og lemmerdystoni. Fokal dystoni viser sig typisk som opgavespecifikke muskelspasmer eller "erhvervskramper", hvor indlærte eller gentagne motoriske opgaver (såsom at skrive eller spille et musikinstrument) udløser muskelspasmer og forstyrrer ydeevnen, mens andre handlinger forbliver normale. Writer's cramp er den mest almindelige form for idiopatisk lemmerdystoni [1-3] hvor ufrivillig muskelaktivitet og unormale stillinger påvirker arme og hænder, men stort set alle dele af kroppen kan blive påvirket, selv læberne, når man spiller på et træ- eller messinginstrument. [4]. Patienter kan udvikle to fokale dystonier, men sjældent udvikler fokal dystoni sig til mere generaliserede former.

Som oprindeligt defineret af Oppenheim [5], refererer dystoni til de langsomme, vedvarende, vridende, forvridende bevægelser af dystonia musculorum deformans. Dystoniske bevægelser er dog ofte hurtige [6], og dette kan være en årsag til fejldiagnosticering. Elektromyografi (EMG) kan være nyttig til at bekræfte dystoni, men er ikke afgørende for diagnostiske formål. Nerveledningsundersøgelser, korte og lange loop-reflekser og analyse af motoriske enheder er normale [7, 8]. Ballistiske bevægelser, som normalt er tri-fasiske i mønster med alternerende agonist-antagonist-udbrud, kan vise forstyrrede mønstre med sammentrækning af agonist- og antagonistmuskler og for lange EMG-udbrud i dystoni [3].

Dystoniske spasmer er spændende ved, at de kan undertrykkes (eller udløses) af sensoriske input såsom postural ændring, taktile stimuli, alternative bevægelser eller endda tankeprocesser [9]. Undersøgelser afslører, at de ufrivillige muskelspasmer i det mindste delvist kan skyldes unormal sensorisk behandling af spindelafferent information [10-12]. Dette kan hjælpe med at forklare arten af ​​disse sensoriske "tricks" samt hvorfor effekten af ​​behandling med botulinumtoksin normalt varer længere end den svaghed, den skaber.

Selvom patofysiologien af ​​musikeres dystoni endnu ikke er fastlagt fuldt ud, resulterer den motoriske læring forbundet med at spille på et musikinstrument sandsynligvis i både funktionelle og strukturelle ændringer i hjernen [13]. Denne plastiske reorganisering, herunder den hurtige afsløring af eksisterende neurale kredsløb og etablering af nye forbindelser, er sandsynligvis fundamental for opnåelsen af ​​dygtigt spil, men kan også resultere i fokal, opgavespecifik dystoni. Når musikere får dystoni, kan deres spilleevner blive alvorligt kompromitteret, til det punkt, hvor de måske ikke er i stand til at optræde professionelt og muligvis ikke engang undervise. Mens botulinumtoksin-injektioner kan være meget succesfulde med at tillade musikere at optræde igen, er der ingen objektive metoder til at evaluere forbedringer.

Subtile dystoniske abnormiteter i motorisk kontrol er derfor, især når de involverer armene, vanskelige at konstatere med en høj grad af sikkerhed. Der er ingen virkelig objektive mål for armdystoni, og dette er problematisk, fordi arminvolvering kan vise sig så mildt, at det går ubemærket hen af ​​undersøgeren [14]. Desuden klager patienterne muligvis ikke over milde finger- eller tommelfingerkramper, vridning af arme eller skulderhøjde, der kan betyde tilstedeværelsen af ​​dystoni.

Kliniske vurderingsskalaer, selv dem der er blevet valideret, detekterer ikke subtil motorisk dysfunktion eller små ændringer efter behandling [15] og kan bestemt ikke bestemme forbedring i musikalsk præstation. Metaboliske billeddannelsesundersøgelser ved hjælp af positron emission tomografi (PET) undersøgelser dukker op som nyttige hjælpetests, men disse er invasive og dyre. Selvom PET-undersøgelser har impliceret, at primær dystoni kan være forbundet med relativ hypermetabolisme i putamen [16], har der været modstridende rapporter [17]. En anden stor vanskelighed i studiet af musikeres dystonier har været manglen på objektive, kvantificerbare metoder til at vurdere sværhedsgraden af ​​dystoni eller måling af behandlingseffekter. Subjektive og objektive kliniske vurderingsskalaer med varierende grader af sofistikering. Nogle subjektive metoder, der er blevet brugt, inkluderer subjektiv kvantificering, normalt ved hjælp af procentvis forbedring, også forskellige forskellige subjektive vurderingsskalaer ved hjælp af undersøgelser.

Denne undersøgelse tester en ny metode udviklet til at kvantificere ændringer i musikalsk præstation baseret på musikinstruments digitale interface (MIDI) data, som vil være i stand til direkte at vurdere eller score ændringer i musikalsk output. MIDI-data inkluderer information om den spillede tone, tidspunktet for starten, nodens varighed og nodens lydstyrke. Notevarighed og lydstyrke vil blive brugt i denne undersøgelse. Det vil være en kvantitativ, objektiv computeriseret evaluering, der sammenligner patienternes finmotorik før og efter behandling med Myobloc ®. Det vil være en af ​​de første kvantitative analyser af musikalske evner af sin art og kan i væsentlig grad påvirke den måde, musikere bestemmer effekten af ​​botulinumtoksinbehandling på.

REFERENCER

1. Nutt JG, Muenter MD, Melton LJ, Aronson A, Kurland LT. Epidemiologi af dystoni i Rochester, Minnesota. Adv Neurol 1988; 50: 361-5.
2. Sheehy MP, Marsden CD. Forfatterkrampe - en fokal dystoni. Brain 1982; 105: 461-480.
3. Cohen LG, Hallett M. Håndkramper: kliniske træk og elektromyografiske mønstre i en fokal dystoni. Neurology 1988; 38: 1005-1012.
4. Frucht S, Fahn S, Ford B. Fransk horn embouchure dystoni. Mov Disord 1999; 14: 171-3.
5. Oppenheim H. Uber eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jungendichen Alters (dysbasia lordotica progressiva, dystonia musculorum deformans). Neurologie Centralblatt 1911; 30: 1090-1107.
6. Fahn S. Koncept og klassifikation af dystoni. I Fahn, S, Marsden, CD, Caln, DB, red. Advances in Neurology: Dystoni 2. New York: Raven Press, 1988: 1-8.
7. Rothwell JC, Obeso JA, Day BL, Marsden CD. Patofysiologi af dystonier. I Desmedt, JE, red. Fremskridt inden for neurologi: Motoriske kontrolmekanismer i sundhed og sygdom. New York: Raven Press, 1983: 851-863.
8. Marsden CD, Rothwell JC. Fysiologien af ​​idiopatisk dystoni. Can J Neurol Sci 1987; 14: 521-527.
9. Greene PE, Bressman S. Eksteroceptive og interoceptive stimuli i dystoni. Mov Disord 1998; 13: 549-51.
10. Tempel L, Perlmutter J. Unormale vibrationsinducerede cerebrale blodgennemstrømningsreaktioner i idiopatisk dystoni. Brain 1990; 113: 691-707.
11. Kaji R, Rothwell JC, Katayama M, Tomoko I, Kubori T, Kohara N, Mezaki T, Shibasaki H, Kimura J. Tonic vibrationsrefleks og muskelafferent blokering i forfatterens krampe. Ann Neurol 1995; 38: 155-162.
12. Koelman JHTM, Willemse RB, Bour LJ, Hilgevoord AAJ, Speelman JD, Ongerboer de Visser BW. Soleus H-reflekstest ved dystoni. Mov Disord 1995; 10:44-50.
13. Pascual-Leone A. Hjernen, der spiller musik og ændres af den. Ann N Y Acad Sci 2001; 930: 315-29.
14. Bressman SB, de Leon D, Kramer PL, Ozelius LJ, Brin MF, Greene PE, Fahn S, Breakefield XO, Risch NJ. Dystoni hos Ashkenazi-jøder: Klinisk karakterisering af en grundlæggermutation. Ann Neurol 1994; 36: 771-777.
15. Burke RE, Fahn S, Marsden CD, Bressman SB, Moskowitz C, Friedman J. Validitet og pålidelighed af en vurderingsskala for de primære torsionsdystonier. Neurology 1985; 35: 73-77.
16. Eidelberg D, Moeller JR, Ishikawa T, Dhawan V, Spetsieris P, Przedborski S, Fahn S. Den metaboliske topografi af idiopatisk torsionsdystoni. Brain 1995; 118: 1473-1484.
17. Karbe H, Holthoff VA, Rudolf J, Herholz K, Heiss WD. Positron-emissionstomografi viser frontal cortex og basalgangliernes hypometabolisme ved dystoni. Neurology 1992; 42: 1540-1544.
18. Pullman SL. Lemmerdystoni: Brug af botulinumtoksin. I Jankovic, J, Hallett, M, red. Terapeutisk brug af botulinumtoksin. New York: Marcel Dekker, 1994: 307-321.
19. Medicinsk Forskningsråd Hjælper til undersøgelse af det perifere nervesystem; Krone: London, 1976.
20. Pullman SL, Greene P, Fahn S, Pedersen SF. Tilgang til behandling af lemmerlidelser med botulinumtoksin A. Erfaring med 187 patienter. Arch Neurol 1996; 53: 617-24.
21. Cohen LG, Hallett M, Geller BD, Hochberg F. Behandling af fokale dystonier i hånden med botulinumtoksininjektioner. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989; 52: 355-363.
22. Trosch RM, Pullman SL. Botulinumtoksin A-injektioner til behandling af rystelser i hænderne. Mov Disord 1994; 9: 601-9.