Kwantyfikacja wydajności muzycznej po leczeniu Myobloc w dystonii muzyka

Dystonia reprezentuje grupę zaburzeń klinicznych charakteryzujących się różnymi kombinacjami utrzymujących się mimowolnych skurczów mięśni, nieprawidłowych postaw i ruchów, drżenia i bólu. Dystonia może wystąpić w spoczynku, ale jest bardziej prawdopodobne podczas dobrowolnej aktywności.

Dystonia ogniskowa dotyczy jednego obszaru ciała i obejmuje kurcz powiek, dystonię ustno-żuchwową, dysfonię kurczową, kręcz szyi i dystonię kończyn. Dystonia ogniskowa zwykle objawia się skurczami mięśni specyficznymi dla zadania lub „skurczami zawodowymi”, w których wyuczone lub powtarzające się zadania ruchowe (takie jak pisanie lub gra na instrumencie muzycznym) wywołują skurcze mięśni i zakłócają wydajność, podczas gdy inne czynności pozostają normalne. Skurcz pisarza jest najczęstszą postacią idiopatycznej dystonii kończyn [1-3], w której mimowolna aktywność mięśni i nieprawidłowa postawa wpływają na ramiona i dłonie, ale praktycznie każda część ciała może zostać dotknięta, nawet usta podczas gry na instrumencie dętym drewnianym lub blaszanym [4]. U pacjentów mogą rozwinąć się dwie dystonie ogniskowe, ale rzadko dystonia ogniskowa przechodzi w postać bardziej uogólnioną.

Zgodnie z pierwotną definicją Oppenheima [5], dystonia odnosi się do powolnych, trwałych, wijących się, wykrzywionych ruchów dystonii musculorum deformans. Ruchy dystoniczne są jednak często szybkie [6], co może być przyczyną błędnej diagnozy. Elektromiografia (EMG) może być pomocna w potwierdzeniu dystonii, ale nie jest niezbędna do celów diagnostycznych. Badania przewodnictwa nerwowego, odruchów krótko- i długopętlowych oraz analiza jednostek motorycznych są prawidłowe [7, 8]. Ruchy balistyczne, które zwykle są trójfazowe z naprzemiennymi impulsami agonisty-antagonisty, mogą wykazywać zakłócone wzorce ze współskurczami mięśni agonisty i antagonisty oraz nadmiernie długimi impulsami EMG w dystonii [3].

Skurcze dystoniczne są intrygujące, ponieważ mogą być tłumione (lub wyzwalane) przez bodźce sensoryczne, takie jak zmiana postawy, bodźce dotykowe, ruchy alternatywne, a nawet procesy myślowe [9]. Badania ujawniają, że mimowolne skurcze mięśni mogą być przynajmniej częściowo spowodowane nieprawidłowym przetwarzaniem sensorycznym informacji aferentnych wrzeciona [10-12]. Może to pomóc wyjaśnić naturę tych sensorycznych „sztuczek”, a także dlaczego efekt leczenia toksyną botulinową zwykle trwa dłużej niż spowodowane przez nią osłabienie.

Chociaż patofizjologia dystonii u muzyków nie została jeszcze w pełni ustalona, ​​uczenie się motoryczne związane z grą na instrumencie muzycznym prawdopodobnie skutkuje zarówno zmianami funkcjonalnymi, jak i strukturalnymi w mózgu [13]. Ta plastyczna reorganizacja, w tym szybkie zdemaskowanie istniejących obwodów nerwowych i ustanowienie nowych połączeń, ma prawdopodobnie fundamentalne znaczenie dla osiągnięcia umiejętnej gry, ale może również skutkować ogniskową, specyficzną dla zadania dystonią. Kiedy muzycy zapadają na dystonię, ich umiejętności gry mogą zostać poważnie osłabione, do tego stopnia, że ​​mogą nie być w stanie występować profesjonalnie, a nawet uczyć. Chociaż zastrzyki z toksyny botulinowej mogą być bardzo skuteczne w umożliwieniu muzykom ponownego występu, nie ma obiektywnych metod oceny poprawy.

Subtelne zaburzenia dystoniczne w kontroli motorycznej, zwłaszcza gdy dotyczą ramion, są trudne do stwierdzenia z dużą pewnością. Nie ma prawdziwie obiektywnych pomiarów dystonii ramienia, a to jest problematyczne, ponieważ zajęcie ramienia może objawiać się tak łagodnie, że nie zostanie zauważone przez badającego [14]. Co więcej, pacjenci mogą nie skarżyć się na lekkie skurcze palców lub kciuka, skręcenie ramienia lub uniesienie barku, które mogłyby wskazywać na obecność dystonii.

Kliniczne skale oceny, nawet te, które zostały zwalidowane, nie wykrywają subtelnych dysfunkcji motorycznych ani niewielkich zmian po leczeniu [15] iz pewnością nie mogą decydować o poprawie sprawności muzycznej. Badania obrazowe metabolizmu z wykorzystaniem badań pozytronowej tomografii emisyjnej (PET) pojawiają się jako pomocne testy pomocnicze, ale są one inwazyjne i drogie. Ponadto, chociaż badania PET sugerowały, że pierwotna dystonia może być związana ze względnym hipermetabolizmem w skorupie [16], pojawiły się sprzeczne doniesienia [17]. Inną poważną trudnością w badaniu dystonii muzyków był brak obiektywnych, wymiernych metod oceny stopnia nasilenia dystonii lub pomiaru efektów leczenia. Subiektywne i obiektywne skale oceny klinicznej o różnym stopniu zaawansowania. Niektóre subiektywne metody, które zostały zastosowane, obejmują subiektywną ocenę ilościową, zwykle z wykorzystaniem procentowej poprawy, a także różne różne subiektywne skale ocen z wykorzystaniem ankiet.

To badanie testuje nowatorską metodę opracowaną do ilościowego określania zmian w wykonaniu muzycznym w oparciu o dane z interfejsu cyfrowego instrumentu muzycznego (MIDI), która będzie w stanie bezpośrednio oceniać lub punktować zmiany w produkcji muzycznej. Dane MIDI obejmują informacje o odtwarzanej nucie, czasie jej rozpoczęcia, czasie trwania i głośności nuty. Czas trwania i głośność nut zostaną wykorzystane w tym badaniu. Będzie to ilościowa, obiektywna, skomputeryzowana ocena, która porównuje zdolności motoryczne pacjentów przed i po leczeniu Myobloc ® . Będzie to jedna z pierwszych analiz ilościowych zdolności muzycznych tego rodzaju i może znacząco wpłynąć na sposób, w jaki muzycy określają skuteczność leczenia toksyną botulinową.

BIBLIOGRAFIA

1. Nutt JG, Muenter MD, Melton LJ, Aronson A, Kurland LT. Epidemiologia dystonii w Rochester, Minnesota. adw. Neurol 1988; 50: 361-5.
2. Sheehy MP, Marsden CD. Kurcze pisarzy - dystonia ogniskowa. Mózg 1982; 105: 461-480.
3. Cohen LG, Hallett M. Skurcze rąk: cechy kliniczne i wzorce elektromiograficzne w dystonii ogniskowej. Neurologia 1988; 38: 1005-1012.
4. Frucht S, Fahn S, Ford B. Dystonia zadęcia rogów francuskich. Nieład ruchu 1999; 14: 171-3.
5. Oppenheim H. Uber eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jungendichen Alters (dysbasia lordotica progressiva, dystonia musculorum deformans). Neurologie Centralblatt 1911; 30: 1090-1107.
6. Fahn S. Pojęcie i klasyfikacja dystonii. W Fahn, S, Marsden, CD, Caln, DB, wyd. Postępy w neurologii: Dystonia 2. Nowy Jork: Raven Press, 1988: 1-8.
7. Rothwell JC, Obeso JA, Day BL, Marsden CD. Patofizjologia dystonii. W Desmedt, JE, wyd. Postępy w neurologii: mechanizmy kontroli motorycznej w zdrowiu i chorobie. Nowy Jork: Raven Press, 1983: 851-863.
8. Marsden CD, Rothwell JC. Fizjologia dystonii idiopatycznej. Can J Neurol Sci 1987; 14: 521-527.
9. Greene PE, Bressman S. Bodźce eksteroceptywne i interoceptywne w dystonii. Nieład ruchu 1998; 13: 549-51.
10. Tempel L, Perlmutter J. Nieprawidłowe reakcje mózgowego przepływu krwi wywołane wibracjami w dystonii idiopatycznej. Mózg 1990; 113: 691-707.
11. Kaji R, Rothwell JC, Katayama M, Tomoko I, Kubori T, Kohara N, Mezaki T, Shibasaki H, Kimura J. Toniczny odruch wibracyjny i blok aferentny mięśnia w skurczu pisarza. Ann Neurol 1995; 38: 155-162.
12. Koelman JHTM, Willemse RB, Bour LJ, Hilgevoord AAJ, Speelman JD, Ongerboer de Visser BW. Testy Soleus H-reflex w dystonii. Nieład ruchu 1995; 10:44-50.
13. Pascual-Leone A. Mózg, który odtwarza muzykę i jest przez nią zmieniany. Ann NY Acad Sci 2001; 930: 315-29.
14. Bressman SB, de Leon D, Kramer PL, Ozelius LJ, Brin MF, Greene PE, Fahn S, Breakefield XO, Risch NJ. Dystonia u Żydów aszkenazyjskich: kliniczna charakterystyka mutacji założyciela. Ann Neurol 1994; 36: 771-777.
15. Burke RE, Fahn S, Marsden CD, Bressman SB, Moskowitz C, Friedman J. Trafność i wiarygodność skali oceny dla pierwotnych dystonii skrętnych. Neurologia 1985; 35: 73-77.
16. Eidelberg D, Moeller JR, Ishikawa T, Dhawan V, Spetsieris P, Przedborski S, Fahn S. Metaboliczna topografia idiopatycznej dystonii skrętnej. Mózg 1995; 118: 1473-1484.
17. Karbe H, Holthoff VA, Rudolf J, Herholz K, Heiss WD. Pozytronowa tomografia emisyjna wykazuje hipometabolizm kory czołowej i zwojów podstawy mózgu w dystonii. Neurologia 1992; 42: 1540-1544.
18. Pullman SL. Dystonia kończyn: Zastosowanie toksyny botulinowej. W Jankovic, J, Hallett, M, wyd. Terapeutyczne zastosowanie toksyny botulinowej. Nowy Jork: Marcel Dekker, 1994: 307-321.
19. Pomoce Rady Badań Medycznych do badania obwodowego układu nerwowego; Korona: Londyn, 1976.
20. Pullman SL, Greene P, Fahn S, Pedersen SF. Podejście do leczenia schorzeń kończyn za pomocą toksyny botulinowej A. Doświadczenie z 187 pacjentami. Arch Neurol 1996; 53: 617-24.
21. Cohen LG, Hallett M, Geller BD, Hochberg F. Leczenie dystonii ogniskowych ręki za pomocą iniekcji toksyny botulinowej. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989; 52: 355-363.
22. Trosch RM, Pullman SL. Zastrzyki z toksyny botulinowej A do leczenia drżenia rąk. Nieład ruchu 1994; 9: 601-9.