Kvantifikace hudebního výkonu po léčbě Myobloc v Musician's Dystonia

Dystonie představuje skupinu klinických poruch charakterizovaných různými kombinacemi trvalých mimovolních svalových kontrakcí, abnormálních pozic a pohybů, třesu a bolesti. Dystonie se může objevit v klidu, ale pravděpodobněji se objeví během dobrovolné činnosti.

Fokální dystonie postihuje jednu oblast těla a zahrnuje blefarospasmus, oromandibulární dystonii, křečovou dysfonii, torticollis a dystonii končetin. Fokální dystonie se typicky projevuje jako svalové křeče nebo „křeče z povolání“, při kterých naučené nebo opakující se motorické úkoly (jako je psaní nebo hra na hudební nástroj) spouštějí svalové křeče a narušují výkon, zatímco ostatní činnosti zůstávají normální. Spisovatelské křeče jsou nejběžnější formou idiopatické dystonie končetin [1–3], kdy mimovolní svalová aktivita a abnormální držení těla postihují paže a ruce, ale může být postižena prakticky jakákoli část těla, dokonce i rty při hře na dřevěný dechový nebo žesťový nástroj. [4]. U pacientů se mohou vyvinout dvě fokální dystonie, ale zřídkakdy fokální dystonie progreduje do více generalizovaných forem.

Jak původně definoval Oppenheim [5], dystonie označuje pomalé, trvalé, svíjející se, zkroucené pohyby dystonia musculorum deformans. Dystonické pohyby jsou však často rychlé [6] a to může být příčinou nesprávné diagnózy. Elektromyografie (EMG) může být užitečná při potvrzení dystonie, ale není nezbytná pro diagnostické účely. Studie nervového vedení, krátké a dlouhé smyčkové reflexy a analýza motorických jednotek jsou normální [7, 8]. Balistické pohyby, které jsou normálně třífázové se střídavými vzplanutími agonista-antagonista, mohou u dystonie vykazovat narušené vzorce se současnou kontrakcí svalů agonisty a antagonisty a nadměrně dlouhými výbuchy EMG [3].

Dystonické křeče jsou zajímavé tím, že mohou být potlačeny (nebo spuštěny) smyslovým vstupem, jako je změna držení těla, hmatové podněty, alternativní pohyby nebo dokonce myšlenkové procesy [9]. Studie odhalují, že mimovolní svalové křeče mohou být způsobeny, alespoň částečně, abnormálním senzorickým zpracováním vřetenových aferentních informací [10–12]. To může pomoci vysvětlit podstatu těchto smyslových „triků“ a také to, proč účinek léčby pomocí botulotoxinu obvykle přetrvá slabost, kterou vytváří.

Ačkoli patofyziologie dystonie hudebníků musí být ještě plně stanovena, motorické učení spojené s hrou na hudební nástroj pravděpodobně vede k funkčním i strukturálním změnám v mozku [13]. Tato plastická reorganizace, včetně rychlého odmaskování stávajících nervových obvodů a navázání nových spojení, je pravděpodobně zásadní pro dosažení zručného hraní, ale také může vyústit v ohniskovou, úkolově specifickou dystonii. Když hudebníci dostanou dystonii, jejich hráčské schopnosti mohou být vážně ohroženy, a to až do bodu, kdy nemusí být schopni hrát profesionálně a možná ani učit. Zatímco injekce botulotoxinu mohou být velmi úspěšné a umožňují hudebníkům znovu hrát, neexistují žádné objektivní metody, jak vyhodnotit zlepšení.

Jemné dystonické abnormality v ovládání motoriky, zejména pokud se týkají paží, je proto obtížné s vysokou mírou jistoty zjistit. Neexistují žádná skutečně objektivní měření dystonie paže, což je problematické, protože postižení paže se může projevit tak mírně, že si jej vyšetřující nevšimne [14]. Kromě toho si pacienti nemusí stěžovat na mírné křeče v prstech nebo palcích, kroucení paže nebo elevaci ramen, které by mohly znamenat přítomnost dystonie.

Klinické hodnotící škály, dokonce i ty, které byly validovány, neodhalí jemné motorické dysfunkce nebo malé změny po léčbě [15] a rozhodně nemohou určit zlepšení hudebního výkonu. Metabolické zobrazovací studie využívající studie pozitronové emisní tomografie (PET) se objevují jako užitečné doplňkové testy, ale ty jsou invazivní a drahé. Kromě toho, zatímco PET studie naznačily, že primární dystonie může být spojena s relativním hypermetabolismem v putamenu [16], existují protichůdné zprávy [17]. Dalším velkým problémem při studiu hudebních dystonií byl nedostatek objektivních, kvantifikovatelných metod pro hodnocení stupňů závažnosti dystonie nebo měření účinků léčby. Subjektivní a objektivní klinické hodnotící škály s různou mírou propracovanosti. Některé používané subjektivní metody zahrnují subjektivní kvantifikaci obvykle pomocí procentuálního zlepšení, dále různé různé subjektivní škály hodnocení pomocí průzkumů.

Tato studie testuje novou metodu navrženou pro kvantifikaci změn v hudebním výkonu na základě dat z digitálního rozhraní hudebních nástrojů (MIDI), která bude schopna přímo hodnotit nebo skórovat změny v hudebním výstupu. MIDI data zahrnují informace o hrané notě, době začátku, délce noty a hlasitosti noty. V této studii bude použita délka tónu a hlasitost. Půjde o kvantitativní, objektivní počítačové hodnocení, které porovná jemné motorické dovednosti pacientů před a po léčbě přípravkem Myobloc ®. Bude to jedna z prvních kvantitativních analýz hudebních schopností svého druhu a mohla by významně ovlivnit způsob, jakým hudebníci určují účinnost léčby botulotoxinem.

REFERENCE

1. Nutt JG, Muenter MD, Melton LJ, Aronson A, Kurland LT. Epidemiologie dystonie v Rochesteru, Minnesota. Adv Neurol 1988; 50: 361-5.
2. Sheehy MP, Marsden CD. Spisovatelská křeč – fokální dystonie. Mozek 1982; 105: 461-480.
3. Cohen LG, Hallett M. Křeče v rukou: klinické rysy a elektromyografické vzory u fokální dystonie. Neurologie 1988; 38: 1005-1012.
4. Frucht S, Fahn S, Ford B. Dytonie nátisku lesního rohu. Mov Disord 1999; 14: 171-3.
5. Oppenheim H. Uber eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jungendichen Alters (dysbasia lordotica progressiva, dystonia musculorum deformans). Neurologie Centralblatt 1911; 30: 1090-1107.
6. Fahn S. Pojem a klasifikace dystonie. In Fahn, S, Marsden, CD, Caln, DB, ed. Pokroky v neurologii: Dystonie 2. New York: Raven Press, 1988: 1-8.
7. Rothwell JC, Obeso JA, Day BL, Marsden CD. Patofyziologie dystonie. V Desmedt, JE, ed. Pokroky v neurologii: Mechanismy řízení motoriky ve zdraví a nemoci. New York: Raven Press, 1983: 851-863.
8. Marsden CD, Rothwell JC. Fyziologie idiopatické dystonie. Can J Neurol Sci 1987; 14: 521-527.
9. Greene PE, Bressman S. Exteroceptivní a interoceptivní podněty u dystonie. Mov Disord 1998; 13: 549-51.
10. Tempel L, Perlmutter J. Abnormální reakce mozkového průtoku krve vyvolané vibracemi u idiopatické dystonie. Mozek 1990; 113: 691-707.
11. Kaji R, Rothwell JC, Katayama M, Tomoko I, Kubori T, Kohara N, Mezaki T, Shibasaki H, Kimura J. Tonický vibrační reflex a svalový aferentní blok u spisovatelské křeče. Ann Neurol 1995; 38: 155-162.
12. Koelman JHTM, Willemse RB, Bour LJ, Hilgevoord AAJ, Speelman JD, Ongerboer de Visser BW. Soleus H-reflexní testy u dystonie. Mov Disord 1995; 10: 44-50.
13. Pascual-Leone A. Mozek, který hraje hudbu a je jí měněn. Ann N Y Acad Sci 2001; 930: 315-29.
14. Bressman SB, de Leon D, Kramer PL, Ozelius LJ, Brin MF, Greene PE, Fahn S, Breakefield XO, Risch NJ. Dystonie u aškenázských Židů: Klinická charakterizace zakladatelské mutace. Ann Neurol 1994; 36: 771-777.
15. Burke RE, Fahn S, Marsden CD, Bressman SB, Moskowitz C, Friedman J. Platnost a spolehlivost hodnotící stupnice pro primární torzní dystonie. Neurologie 1985; 35: 73-77.
16. Eidelberg D, Moeller JR, Ishikawa T, Dhawan V, Spetsieris P, Przedborski S, Fahn S. Metabolická topografie idiopatické torzní dystonie. Brain 1995; 118: 1473-1484.
17. Karbe H, Holthoff VA, Rudolf J, Herholz K, Heiss WD. Pozitronová emisní tomografie prokazuje hypometabolismus frontálního kortexu a bazálních ganglií u dystonie. Neurologie 1992; 42: 1540-1544.
18. Pullman SL. Dytonie končetin: Použití botulotoxinu. V Jankovic, J, Hallett, M, ed. Terapeutické použití botulotoxinu. New York: Marcel Dekker, 1994: 307-321.
19. Medical Research Council pomůcky pro vyšetření periferního nervového systému; Koruna: Londýn, 1976.
20. Pullman SL, Greene P, Fahn S, Pedersen SF. Přístup k léčbě poruch končetin botulotoxinem A. Zkušenosti se 187 pacienty. Arch Neurol 1996; 53: 617-24.
21. Cohen LG, Hallett M, Geller BD, Hochberg F. Léčba fokálních dystonií ruky botulotoxinovými injekcemi. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989; 52: 355-363.
22. Trosch RM, Pullman SL. Botulotoxinové injekce pro léčbu třesu rukou. Mov Disord 1994; 9: 601-9.