Quantifizierung der musikalischen Leistung nach Behandlung mit Myobloc bei Musikerdystonie

Dystonie stellt eine Gruppe klinischer Störungen dar, die durch verschiedene Kombinationen von anhaltenden unwillkürlichen Muskelkontraktionen, abnormalen Körperhaltungen und Bewegungen, Zittern und Schmerzen gekennzeichnet sind. Dystonie kann in Ruhe auftreten, tritt aber eher bei freiwilliger Aktivität auf.

Die fokale Dystonie betrifft einen Körperbereich und umfasst Blepharospasmus, oromandibuläre Dystonie, spastische Dysphonie, Torticollis und Extremitätendystonie. Fokale Dystonie zeigt sich typischerweise als aufgabenspezifische Muskelkrämpfe oder "Berufskrämpfe", bei denen erlernte oder sich wiederholende motorische Aufgaben (wie Schreiben oder Spielen eines Musikinstruments) Muskelkrämpfe auslösen und die Leistung beeinträchtigen, während andere Handlungen normal bleiben. Der Schreibkrampf ist die häufigste Form der idiopathischen Extremitätendystonie [1-3], bei der unwillkürliche Muskelaktivität und abnormale Körperhaltungen die Arme und Hände betreffen, aber praktisch jeder Teil des Körpers betroffen sein kann, sogar die Lippen beim Spielen eines Holz- oder Blechblasinstruments [4]. Die Patienten können zwei fokale Dystonien entwickeln, aber selten entwickelt sich die fokale Dystonie zu allgemeineren Formen.

Wie ursprünglich von Oppenheim [5] definiert, bezieht sich Dystonie auf die langsamen, anhaltenden, sich windenden, verzerrenden Bewegungen der Dystonia musculorum deformans. Dystonische Bewegungen sind jedoch oft schnell [6] und dies kann ein Grund für Fehldiagnosen sein. Die Elektromyographie (EMG) kann hilfreich sein, um eine Dystonie zu bestätigen, ist aber für diagnostische Zwecke nicht unbedingt erforderlich. Nervenleitungsstudien, kurze und lange Schleifenreflexe und die Analyse motorischer Einheiten sind normal [7, 8]. Ballistische Bewegungen, die normalerweise ein dreiphasiges Muster mit abwechselnden Agonisten-Antagonisten-Ausbrüchen aufweisen, können bei Dystonie gestörte Muster mit gleichzeitiger Kontraktion von Agonisten- und Antagonistenmuskeln und übermäßig langen EMG-Ausbrüchen aufweisen [3].

Dystone Krämpfe sind insofern faszinierend, als sie durch sensorische Eingaben wie Haltungsänderungen, taktile Reize, alternative Bewegungen oder sogar Denkprozesse unterdrückt (oder ausgelöst) werden können [9]. Studien zeigen, dass die unwillkürlichen Muskelkrämpfe zumindest teilweise auf eine abnormale sensorische Verarbeitung von spindelafferenten Informationen zurückzuführen sein können [10-12]. Dies kann helfen, die Art dieser sensorischen „Tricks“ zu erklären und warum die Wirkung einer Behandlung mit Botulinumtoxin normalerweise die durch sie verursachte Schwäche überdauert.

Obwohl die Pathophysiologie der Musikerdystonie noch nicht vollständig geklärt ist, führt das mit dem Spielen eines Musikinstruments verbundene motorische Lernen wahrscheinlich sowohl zu funktionellen als auch zu strukturellen Veränderungen im Gehirn [13]. Diese plastische Reorganisation, einschließlich der schnellen Demaskierung bestehender neuronaler Schaltkreise und der Herstellung neuer Verbindungen, ist wahrscheinlich grundlegend für die Bewältigung eines geschickten Spiels, kann aber auch zu fokaler, aufgabenspezifischer Dystonie führen. Wenn Musiker an Dystonie erkranken, können ihre Spielfähigkeiten stark beeinträchtigt werden, bis zu dem Punkt, an dem sie möglicherweise nicht mehr professionell auftreten und möglicherweise nicht einmal unterrichten können. Während Botulinumtoxin-Injektionen sehr erfolgreich sein können, um es Musikern zu ermöglichen, wieder aufzutreten, gibt es keine objektiven Methoden, um Verbesserungen zu bewerten.

Subtile dystonische Anomalien in der motorischen Kontrolle sind daher, insbesondere wenn sie die Arme betreffen, schwer mit hoher Sicherheit festzustellen. Es gibt keine wirklich objektiven Maße für eine Armdystonie, und dies ist problematisch, da die Armbeteiligung so leicht auftreten kann, dass sie vom Untersucher unbemerkt bleibt [14]. Darüber hinaus klagen die Patienten möglicherweise nicht über leichte Finger- oder Daumenkrämpfe, Armverdrehungen oder Schulterhochhebungen, die auf das Vorhandensein einer Dystonie hindeuten könnten.

Klinische Bewertungsskalen, selbst die validierten, erkennen keine subtilen motorischen Störungen oder kleine Veränderungen nach der Behandlung [15] und können sicherlich keine Verbesserung der musikalischen Leistung feststellen. Metabolische Bildgebungsstudien mit Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Studien stellen sich als hilfreiche Zusatztests heraus, aber diese sind invasiv und teuer. Während PET-Studien implizierten, dass primäre Dystonie mit einem relativen Hypermetabolismus im Putamen assoziiert sein könnte [16], gab es darüber hinaus widersprüchliche Berichte [17]. Eine weitere große Schwierigkeit bei der Untersuchung von Musikerdystonien war das Fehlen objektiver, quantifizierbarer Methoden zur Beurteilung des Schweregrades der Dystonie oder zur Messung der Behandlungseffekte. Subjektive und objektive klinische Bewertungsskalen mit unterschiedlichem Ausgereiftheitsgrad. Einige subjektive Methoden, die verwendet wurden, umfassen die subjektive Quantifizierung, normalerweise unter Verwendung einer prozentualen Verbesserung, sowie verschiedene verschiedene subjektive Bewertungsskalen unter Verwendung von Umfragen.

Diese Studie testet eine neuartige Methode zur Quantifizierung von Änderungen in der musikalischen Darbietung auf der Grundlage von MIDI-Daten (Musical Instrument Digital Interface), die in der Lage sein wird, Änderungen in der musikalischen Ausgabe direkt zu bewerten oder zu bewerten. MIDI-Daten enthalten Informationen über die gespielte Note, den Zeitpunkt des Einsatzes, die Notendauer und die Notenlautstärke. In dieser Studie werden Notendauer und Lautstärke verwendet. Es handelt sich um eine quantitative, objektive computergestützte Auswertung, die die Feinmotorik der Patienten vor und nach der Behandlung mit Myobloc ® vergleicht. Es wird eine der ersten quantitativen Analysen der musikalischen Fähigkeiten dieser Art sein und könnte die Art und Weise, wie Musiker die Wirksamkeit einer Botulinumtoxin-Behandlung bestimmen, erheblich beeinflussen.

VERWEISE

1. Nutt JG, Muenter MD, Melton LJ, Aronson A, Kurland LT. Epidemiologie der Dystonie in Rochester, Minnesota. Adv Neurol 1988; 50: 361-5.
2. Sheehy MP, Marsden-CD. Schreibkrampf - eine fokale Dystonie. Gehirn 1982; 105: 461-480.
3. Cohen LG, Hallett M. Handkrämpfe: klinische Merkmale und elektromyographische Muster bei einer fokalen Dystonie. Neurologie 1988; 38: 1005-1012.
4. Frucht S, Fahn S, Ford B. Waldhornansatzdystonie. Mov Disord 1999; 14: 171-3.
5. Oppenheim H. Über eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jungendlichen Alters (dysbasia lordotica progressiva, dystonia musculorum deformans). Neurologie Centralblatt 1911; 30: 1090-1107.
6. Fahn S. Konzept und Klassifikation der Dystonie. In Fahn, S, Marsden, CD, Caln, DB, Hrsg. Fortschritte in der Neurologie: Dystonie 2. New York: Raven Press, 1988: 1-8.
7. Rothwell JC, Obeso JA, Day BL, Marsden-CD. Pathophysiologie der Dystonien. In Desmedt, JE, Hrsg. Fortschritte in der Neurologie: Motorische Kontrollmechanismen bei Gesundheit und Krankheit. NewYork: Raven Press, 1983: 851-863.
8. Marsden-CD, Rothwell JC. Die Physiologie der idiopathischen Dystonie. Can J Neurol Sci 1987; 14: 521-527.
9. Greene PE, Bressman S. Exterozeptive und interozeptive Reize bei Dystonie. Mov Disord 1998; 13: 549-51.
10. Tempel L, Perlmutter J. Abnormale vibrationsinduzierte zerebrale Durchblutungsreaktionen bei idiopathischer Dystonie. Gehirn 1990; 113: 691-707.
11. Kaji R, Rothwell JC, Katayama M, Tomoko I, Kubori T, Kohara N, Mezaki T, Shibasaki H, Kimura J. Tonischer Vibrationsreflex und afferenter Muskelblock bei Schreibkrampf. Ann Neurol 1995; 38: 155-162.
12. Koelman JHTM, Willemse RB, Bour LJ, Hilgevoord AAJ, Speelman JD, Ongerboer de Visser BW. Soleus-H-Reflex-Tests bei Dystonie. Mov Disord 1995; 10: 44-50.
13. Pascual-Leone A. Das Gehirn, das Musik spielt und dadurch verändert wird. Ann N. Y. Acad. Sci. 2001; 930: 315-29.
14. Bressman SB, de Leon D, Kramer PL, Ozelius LJ, Brin MF, Greene PE, Fahn S, Breakefield XO, Risch NJ. Dystonie bei aschkenasischen Juden: Klinische Charakterisierung einer Gründermutation. Ann Neurol 1994; 36: 771-777.
15. Burke RE, Fahn S, Marsden CD, Bressman SB, Moskowitz C, Friedman J. Gültigkeit und Zuverlässigkeit einer Bewertungsskala für primäre Torsionsdystonien. Neurologie 1985; 35: 73-77.
16. Eidelberg D, Moeller JR, Ishikawa T, Dhawan V, Spetsieris P, Przedborski S, Fahn S. Die metabolische Topographie der idiopathischen Torsionsdystonie. Gehirn 1995; 118: 1473-1484.
17. H. Karbe, VA Holthoff, J. Rudolf, K. Herholz, WD Heiss. Die Positronen-Emissions-Tomographie zeigt den Hypometabolismus des Frontalkortex und der Basalganglien bei Dystonie. Neurologie 1992; 42: 1540-1544.
18. Pullmann SL. Extremitätendystonie: Verwendung von Botulinumtoxin. In J. Jankovic, M. Hallett, Hrsg. Therapeutische Anwendung von Botulinumtoxin. New York: Marcel Dekker, 1994: 307-321.
19. Hilfsmittel des Medizinischen Forschungsrates zur Untersuchung des peripheren Nervensystems; Krone: London, 1976.
20. Pullman SL, Greene P, Fahn S, Pedersen SF. Ansatz zur Behandlung von Erkrankungen der Gliedmaßen mit Botulinumtoxin A. Erfahrung mit 187 Patienten. Arch Neurol 1996; 53: 617-24.
21. Cohen LG, Hallett M, Geller BD, Hochberg F. Behandlung fokaler Dystonien der Hand mit Botulinumtoxin-Injektionen. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989; 52: 355-363.
22. Trosch RM, Pullmann SL. Botulinumtoxin A-Injektionen zur Behandlung von Handzittern. Mov Disord 1994; 9: 601-9.