Quantificare le prestazioni musicali dopo il trattamento con Myobloc nella distonia del musicista

La distonia rappresenta un gruppo di disturbi clinici caratterizzati da varie combinazioni di contrazioni muscolari involontarie sostenute, posture e movimenti anormali, tremori e dolore. La distonia può verificarsi a riposo, ma è più probabile che compaia durante l'attività volontaria.

La distonia focale colpisce un'area corporea e comprende blefarospasmo, distonia oromandibolare, disfonia spasmodica, torcicollo e distonia degli arti. La distonia focale si presenta tipicamente come spasmi muscolari specifici dell'attività o "crampi occupazionali" in cui attività motorie apprese o ripetitive (come scrivere o suonare uno strumento musicale) innescano spasmi muscolari e interferiscono con le prestazioni mentre altre azioni rimangono normali. Il crampo dello scrittore è la forma più comune di distonia idiopatica degli arti [1-3] in cui l'attività muscolare involontaria e le posture anormali colpiscono le braccia e le mani, ma praticamente qualsiasi parte del corpo può essere colpita, anche le labbra quando si suonano strumenti a fiato o ottoni [4]. I pazienti possono sviluppare due distonie focali, ma raramente la distonia focale progredisce verso forme più generalizzate.

Come originariamente definito da Oppenheim [5], la distonia si riferisce ai movimenti lenti, sostenuti, contorti e contorti della distonia musculorum deformans. I movimenti distonici, tuttavia, sono spesso rapidi [6] e questo può essere causa di diagnosi errate. L'elettromiografia (EMG) può essere utile per confermare la distonia, ma non è essenziale per scopi diagnostici. Gli studi sulla conduzione nervosa, i riflessi ad anello corto e lungo e l'analisi delle unità motorie sono normali [7, 8]. I movimenti balistici, che normalmente hanno uno schema trifasico con raffiche alternate di agonisti-antagonisti, possono mostrare schemi interrotti con co-contrazione dei muscoli agonisti e antagonisti e raffiche EMG eccessivamente lunghe nella distonia [3].

Gli spasmi distonici sono intriganti in quanto possono essere soppressi (o innescati) da input sensoriali come cambiamenti posturali, stimoli tattili, movimenti alternativi o persino processi mentali [9]. Gli studi stanno rivelando che gli spasmi muscolari involontari possono essere dovuti, almeno in parte, all'elaborazione sensoriale anormale delle informazioni afferenti del fuso [10-12]. Questo può aiutare a spiegare la natura di questi "trucchi" sensoriali e il motivo per cui l'effetto del trattamento con tossina botulinica di solito sopravvive alla debolezza che crea.

Sebbene la fisiopatologia della distonia dei musicisti debba ancora essere determinata completamente, l'apprendimento motorio associato al suonare uno strumento musicale probabilmente si traduce in cambiamenti sia funzionali che strutturali nel cervello [13]. Questa riorganizzazione plastica, compreso il rapido smascheramento dei circuiti neurali esistenti e l'instaurazione di nuove connessioni, è probabilmente fondamentale per la realizzazione di un gioco abile, ma può anche provocare una distonia focale, specifica del compito. Quando i musicisti soffrono di distonia, le loro capacità di suonare possono essere gravemente compromesse, al punto che potrebbero non essere in grado di esibirsi professionalmente e forse nemmeno insegnare. Mentre le iniezioni di tossina botulinica possono avere molto successo nel consentire ai musicisti di esibirsi di nuovo, non ci sono metodi oggettivi per valutare il miglioramento.

Sottili anomalie distoniche nel controllo motorio, quindi, in particolare quando coinvolgono le braccia, sono difficili da accertare con un alto livello di certezza. Non ci sono misure veramente oggettive della distonia del braccio, e questo è problematico perché il coinvolgimento del braccio può presentarsi in modo così lieve da passare inosservato all'esaminatore [14]. Inoltre, i pazienti potrebbero non lamentare lievi crampi alle dita o al pollice, torsioni del braccio o elevazione della spalla che potrebbero indicare la presenza di distonia.

Le scale di valutazione clinica, anche quelle che sono state convalidate, non rilevano disfunzioni motorie sottili o piccoli cambiamenti dopo il trattamento [15] e certamente non possono determinare miglioramenti nelle prestazioni musicali. Gli studi di imaging metabolico che utilizzano studi di tomografia a emissione di positroni (PET) stanno emergendo come utili test ausiliari, ma questi sono invasivi e costosi. Inoltre, mentre gli studi PET hanno implicato che la distonia primaria può essere associata a relativo ipermetabolismo nel putamen [16], ci sono stati rapporti contrastanti [17]. Un'altra grande difficoltà nello studio delle distonie del musicista è stata la mancanza di metodi oggettivi e quantificabili per valutare i gradi di gravità della distonia o misurare gli effetti del trattamento. Scale di valutazione clinica soggettiva e obiettiva con vari gradi di sofisticazione. Alcuni metodi soggettivi che sono stati utilizzati includono la quantificazione soggettiva che di solito utilizza il miglioramento percentuale, anche diverse scale di valutazione soggettiva che utilizzano sondaggi.

Questo studio mette alla prova un nuovo metodo ideato per quantificare il cambiamento nell'esecuzione musicale basato sui dati MIDI (Music Instrument Digital Interface) che saranno in grado di valutare o segnare direttamente i cambiamenti nell'output musicale. I dati MIDI includono informazioni sulla nota suonata, l'ora di inizio, la durata della nota e il volume della nota. La durata e il volume delle note saranno utilizzati in questo studio. Sarà una valutazione computerizzata quantitativa e obiettiva che mette a confronto le capacità motorie fini dei pazienti prima e dopo il trattamento con Myobloc ®. Sarà una delle prime analisi quantitative dell'abilità musicale nel suo genere e potrebbe avere un impatto significativo sul modo in cui i musicisti determinano l'efficacia del trattamento con tossina botulinica.

RIFERIMENTI

1. Nutt JG, Muenter MD, Melton LJ, Aronson A, Kurland LT. Epidemiologia della distonia a Rochester, Minnesota. Adv Neurol 1988; 50: 361-5.
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3. Cohen LG, Hallett M. Crampi alle mani: caratteristiche cliniche e schemi elettromiografici in una distonia focale. Neurologia 1988; 38: 1005-1012.
4. Frucht S, Fahn S, Ford B. Distonia dell'imboccatura del corno francese. Movimento Disordine 1999; 14: 171-3.
5. Oppenheim H. Uber eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jungendichen Alters (dysbasia lordotica progressiva, dystonia musculorum deformans). Neurologie Centralblatt 1911; 30: 1090-1107.
6. Fahn S. Concetto e classificazione della distonia. In Fahn, S, Marsden, CD, Caln, DB, ed. Progressi in neurologia: distonia 2. New York: Raven Press, 1988: 1-8.
7. Rothwell JC, Obeso JA, Giorno BL, Marsden CD. Fisiopatologia delle distonie. In Desmedt, JE, ed. Progressi in neurologia: meccanismi di controllo motorio in salute e malattia. New York: Raven Press, 1983: 851-863.
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9. Greene PE, Bressman S. Stimoli esterocettivi e interocettivi nella distonia. Movimento Disordine 1998; 13: 549-51.
10. Tempel L, Perlmutter J. Risposte anormali del flusso sanguigno cerebrale indotte da vibrazioni nella distonia idiopatica. Cervello 1990; 113: 691-707.
11. Kaji R, Rothwell JC, Katayama M, Tomoko I, Kubori T, Kohara N, Mezaki T, Shibasaki H, Kimura J. Riflesso di vibrazione tonica e blocco afferente muscolare nel crampo dello scrittore. Ann Neurol 1995; 38: 155-162.
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15. Burke RE, Fahn S, Marsden CD, Bressman SB, Moskowitz C, Friedman J. Validità e affidabilità di una scala di valutazione per le distonie torsionali primarie. Neurologia 1985; 35: 73-77.
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