탈라세믹 어린이의 시스타틴 c 및 베타 2 마이크로글로불린.

지중해 빈혈 증후군은 전 세계적으로 특히 개발도상국에서 가장 흔한 단일 유전자 장애입니다. 베타 지중해 빈혈 환자에게 규칙적이고 빈번한 수혈을 사용하면 환자의 수명과 삶의 질이 향상되지만 만성 철분 과부하로 이어질 수 있습니다. 적혈구 수명 감소, 빠른 철 전환율, 과도한 철분의 조직 침착 및 특정 철 킬레이트제와 같은 많은 요인이 베타 지중해 빈혈 환자에서 발견되는 기능 이상에 기여합니다. 베타 지중해 빈혈 환자 관리의 성공으로 인해 간 및 심장과 같은 다른 기관에서 만성 혈철증이 발생했으며 췌장 및 신장과 같은 다른 기관의 장기 합병증이 최근에 연구되었습니다. 근위 세뇨관 손상의 증거가 베타 지중해빈혈 환자에게서 관찰되었습니다. 또한 거의 모든 환자에서 저분자량 단백뇨가 발견되었습니다. 다른 장기와 달리 신장 손상이 혈관 내 용혈, 만성 수혈 또는 철 킬레이트 요법의 합병증으로 인한 것인지는 확실하지 않습니다. 신장 손상 위험이 높은 환자를 조기에 식별하는 것이 신장 손상을 지연시키기 위한 특정 조치를 취할 수 있기 때문에 매우 중요하지만 소아 지중해성 빈혈 환자의 신장 기능 장애에 대한 연구는 제한적입니다. 따라서 이 연구에서는 환자가 돌이킬 수 없는 상태가 되기 전에 가역적인 단계에서 질병에 대처할 증상이 없더라도 신장 손상의 조기 발견을 위해 다른 측정을 사용할 것입니다. 신장 기능에 대한 통상적인 조사 외에, 신장 손상의 초기 표지자로서 시스타틴 c 및 베타2 마이크로글로불린을 측정할 것입니다.