자가면역 간질성 폐질환 등록부 (EPIMAR)

자가면역 ILD(Ai-ILD)에는 결합 조직 질환(CTD)과 관련된 ILD, 항호중구 세포질 항체(ANCA-ILD)와 관련된 ILD 및 자가면역 소견이 있는 간질성 폐렴(IPAF)이 포함됩니다.

1차 목적 Ai-ILD 환자와 5년 추적 관찰의 기본 사회인구학적, 임상적, 혈청학적, 기능적, 방사선학적 및 치료 특성을 설명합니다.

일반 목표

1. 무증상 Ai-ILD의 빈도와 그 진화를 알기 위해.
2. Ai-ILD의 진행과 관련된 위험 요소를 식별합니다.
3. 진행성 섬유화 표현형 환자의 하위 그룹을 특성화합니다.
4. Ai-ILD와 함께 사용되는 치료 패턴을 설명합니다.
5. 가장 빈번한 약물 부작용을 설명합니다.
6. 전체 사망률과 연간 및 5년 생존과 관련된 요인을 평가합니다.

특정 목적 가장 흔한 자가면역 질환인 ANCA-ILD 및 IPAF 각각과 관련된 ILD 환자를 특성화합니다.

기저 자가면역 개체 및 ILD 제시의 중증도에 따른 처방 패턴을 설명하기 위함.

면역억제제 및/또는 항섬유제로 치료받은 환자의 폐 기능 변화를 연구합니다.

다른 처방약 사용과 관련된 부작용 및 장기적 안전성을 보고합니다.

사용된 치료법의 생존을 설명하기 위해. 처방된 치료법에 대한 접근성을 알기 위해. 건강 자원의 사용 빈도를 알기 위해. 질병이 삶의 질과 작업 활동에 미치는 영향을 설명합니다.

연구 설계 EPIMAR II 레지스트리는 전망적, 관찰적 및 다중 센터 설계를 갖습니다.

후속 코호트(EPIMAR II)에 대한 신규 환자의 포함은 2021년에 시작될 것입니다. 최근 5년 동안 평가 및 진단을 받고 현재 추적 관찰 중인 환자가 포함됩니다. 그들은 기준선 방문과 그 후 매년 평가될 것입니다. 포함 기준을 충족하는 EPIMAR I 코호트의 환자는 이 새로운 레지스트리에 포함될 수 있습니다.

인구 다학제 팀의 평가에 따라 Ai-ILD로 진단된 환자. 호흡기 증상이 없는 환자는 레지스트리에 포함될 수 있으며 무증상 ILD로 분류됩니다.

포함 기준

• 연령 ≥ 18세
• 호흡기 증상 유무에 관계없이 최소 1명의 폐과 전문의와 1명의 류마티스 전문의로 구성된 다학제 팀의 기준에 따라 지난 5년 이내의 ILD 진단.
• 지난 12개월 이내에 고해상도 컴퓨터 단층 촬영(HRCT)에서 젖빛 유리 혼탁 및/또는 기관지주위혈관 또는 공기 공간 경화 및/또는 망상 및/또는 견인 기관지확장증 및/또는 벌집의 존재로 정의되는 ILD
• 다음 세 가지 기준 중 하나:

설립 또는 초기 단계 CTD. ATS / ERS 2015 분류 기준에 따른 IPAF. 전신 혈관염이 있거나 없는 ELISA로 확인된 면역형광에 의한 ANCA 양성.

• 레지스트리에 등록되기 전 지난 6개월 이내에 수행된 폐활량 측정.
• 참가자는 사전 동의서에 자발적으로 서명해야 합니다.

제외 기준 프로토콜에서 요구하는 임상 추적 또는 보완 연구를 수행할 수 없음.

여러 분야의 팀에서 평가할 수 없음 적어도 류마티스 전문의와 폐 전문의.

다학제적 팀의 기준에 따른 다른 비-자가면역 병인과 관련된 ILD(예: 직업병, 독성)

신병 모집

1. SAR 및 AAMR의 회원인 모든 류마티스 전문의 및 폐질환 전문의는 과학 행사, 기관 이메일, 소셜 네트워크, 컨퍼런스를 통해 레지스트리에 참여하도록 초대됩니다.
2. 데이터는 온라인 플랫폼에 수집됩니다.
3. 다학제적 팀을 다른 전문 분야의 의사 그룹으로 간주하여 다학제적 평가를 수행해야 합니다. 최소 요구 사항은 적어도 류마티스 전문의와 폐 전문의입니다. 다른 전문 분야(방사선 전문의, 병리학자, 자가면역 질환에 대한 교육 및 경험이 있는 내과 의사)도 이 팀의 일부가 될 수 있습니다.
4. 각 연구 센터는 여러 분야의 평가 요구 사항과 함께 예정된 방문을 수행하기 위해 절충됩니다. 조사자는 EPIMAR 코디네이터가 선택하고 수락합니다.
5. 정보의 동질성과 품질을 보장하기 위해 레지스트리의 각 변수는 표준화된 정의를 갖습니다.
6. 연구원은 포함 기준을 충족하는 모든 연속 환자를 레지스트리에 참여하도록 초대합니다.
7. 정보에 입각한 동의서에 서명하면 기본 정보를 얻고 환자의 병력에 대한 철저한 검토가 진행되는 대면 인터뷰가 수행됩니다.
8. 레지스트리에 등록하려는 각 환자는 12개월 이내에 HRCT를 수행하고 기본 방문 전 6개월 이내에 폐활량계를 수행해야 합니다.
9. 흉부 질환에 대한 10년의 경험을 가진 방사선 전문의가 폐 이미지를 검토하고 각 HRCT를 해석하고 점수를 매깁니다. 프로세스는 중앙 집중식이며 블라인드입니다.
10. 조사관은 5년 동안 매년 후속 방문을 실시할 것입니다.