Registro delle malattie polmonari interstiziali autoimmuni (EPIMAR)

L'ILD autoimmune (Ai-ILD) comprende l'ILD associata a malattia del tessuto connettivo (CTD), l'ILD associata ad anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA-ILD) e la polmonite interstiziale con riscontri autoimmuni (IPAF).

OBIETTIVO PRIMARIO Descrivere le caratteristiche sociodemografiche, cliniche, sierologiche, funzionali, radiologiche e terapeutiche di base dei pazienti con Ai-ILD e nel follow-up a 5 anni.

OBIETTIVI GENERALI

1. Conoscere la frequenza dell'Ai-ILD subclinico e la sua evoluzione.
2. Identificare i fattori di rischio associati alla progressione dell'Ai-ILD.
3. Caratterizzare il sottogruppo di pazienti con fenotipo fibrosante progressivo.
4. Per descrivere i modelli di trattamenti utilizzati con Ai-ILD.
5. Descrivere gli eventi avversi da farmaci più frequenti.
6. Valutare la mortalità globale ei fattori associati alla sopravvivenza annuale ea 5 anni.

OBIETTIVI SPECIFICI Caratterizzare i pazienti con ILD associata a ciascuna delle malattie autoimmuni più comuni, ANCA-ILD e IPAF.

Descrivere i modelli di prescrizione in base all'entità autoimmune sottostante e alla gravità della presentazione di ILD.

Studiare le alterazioni della funzione polmonare in pazienti trattati con immunosoppressori e/o antifibrotici.

Segnalare gli eventi avversi e la sicurezza a lungo termine associati all'uso di diversi farmaci prescritti.

Per descrivere la sopravvivenza dei trattamenti utilizzati. Conoscere l'accessibilità alle terapie prescritte. Conoscere la frequenza di utilizzo delle risorse sanitarie. Descrivere l'impatto della malattia sulla qualità della vita e sull'attività lavorativa.

DISEGNO DELLO STUDIO Il registro EPIMAR II avrà un disegno prospettico, osservazionale e multicentrico.

L'inclusione di nuovi pazienti per la coorte di follow-up (EPIMAR II) inizierà nel 2021. Saranno inclusi i pazienti valutati e diagnosticati negli ultimi 5 anni che sono attualmente in follow-up. Saranno valutati durante una visita di riferimento e poi annualmente. I pazienti nella coorte EPIMAR I che soddisfano i criteri di inclusione possono essere inclusi in questo nuovo registro.

POPOLAZIONE Pazienti con diagnosi di Ai-ILD secondo la valutazione di un team multidisciplinare. I pazienti senza sintomi respiratori possono essere inclusi nel registro e saranno classificati come ILD subclinici.

CRITERIO DI INCLUSIONE

• Età ≥ 18 anni
• Diagnosi di ILD negli ultimi 5 anni secondo i criteri del team multidisciplinare composto da almeno uno pneumologo e un reumatologo, con o senza sintomi respiratori.
• ILD definita dalla presenza di opacità a vetro smerigliato e/o consolidamenti peribroncovascolari o degli spazi aerei e/o reticolazioni e/o bronchiectasie da trazione e/o nido d'ape alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) negli ultimi 12 mesi
• Uno dei seguenti tre criteri:

CTD stabilito o in fase iniziale. IPAF secondo i criteri di classificazione ATS/ERS 2015. Positività ANCA mediante immunofluorescenza confermata mediante ELISA, con o senza vasculite sistemica.

• Spirometria eseguita negli ultimi 6 mesi prima dell'inserimento nel registro.
• Il partecipante deve firmare volontariamente il consenso informato.

CRITERI DI ESCLUSIONE Non essere in grado di eseguire il follow-up clinico o gli studi complementari previsti dal protocollo.

Non poter essere valutati da un team multidisciplinare; almeno un reumatologo più uno pneumologo.

ILD associata ad altra eziologia non autoimmune secondo i criteri del team multidisciplinare (es. malattie professionali, tossico)

RECLUTAMENTO

1. Tutti i reumatologi e pneumologi, iscritti a SAR e AAMR saranno invitati a partecipare al Registro attraverso eventi scientifici, mail istituzionali, social network, convegni.
2. I dati saranno raccolti in una piattaforma online.
3. Dovrebbe essere eseguita una valutazione multidisciplinare, considerando un team multidisciplinare come un gruppo di medici di diverse specialità. Il requisito minimo è almeno un reumatologo più uno pneumologo. Possono far parte di questo team anche altre specialità (radiologi, patologo, un internista con formazione ed esperienza nelle malattie autoimmuni).
4. Ogni centro di ricerca sarà impegnato a svolgere le visite programmate con i requisiti di valutazione multidisciplinare. I ricercatori saranno selezionati e accettati dai coordinatori EPIMAR.
5. Per garantire l'omogeneità e la qualità delle informazioni, ogni variabile del registro avrà definizioni standardizzate
6. I ricercatori inviteranno tutti i pazienti consecutivamente che soddisfano i criteri di inclusione a partecipare al registro.
7. Una volta firmato il consenso informato, verrà eseguito un colloquio faccia a faccia in cui verranno ottenute le informazioni di base e verrà sviluppata una revisione esaustiva della storia medica del paziente.
8. Ogni paziente per entrare nel registro deve avere una HRCT eseguita entro 12 mesi e spirometria entro i 6 mesi precedenti la visita di riferimento.
9. Un radiologo con 10 anni di esperienza nelle malattie del torace esaminerà le immagini polmonari e interpreterà e segnerà ogni HRCT. Il processo sarà centralizzato e cieco
10. Lo sperimentatore effettuerà visite di follow-up annuali per 5 anni.