自己免疫性間質性肺疾患の登録 (EPIMAR)

自己免疫 ILD (Ai-ILD) には、結合組織病 (CTD) に関連する ILD、抗好中球細胞質抗体に関連する ILD (ANCA-ILD)、および自己免疫所見を伴う間質性肺炎 (IPAF) が含まれます。

主な目的 Ai-ILD患者のベースラインの社会人口学的、臨床的、血清学的、機能的、放射線学的および治療特性を説明し、5年間のフォローアップを行います。

一般的な目的

1. 無症状の Ai-ILD の頻度とその進化を知ること。
2. Ai-ILD の進行に関連する危険因子を特定する。
3. 進行性線維化表現型を有する患者のサブグループを特徴付ける。
4. Ai-ILD で使用される治療のパターンを説明する。
5. 最も頻度の高い薬物有害事象について説明する。
6. 世界の死亡率と、年生存率および 5 年生存率に関連する要因を評価すること。

具体的な目的 ANCA-ILD および IPAF の最も一般的な自己免疫疾患のそれぞれに関連する ILD 患者の特徴を明らかにすること。

基礎となる自己免疫エンティティと ILD 症状の重症度に応じた処方パターンを説明します。

免疫抑制剤および/または抗線維剤で治療された患者の肺機能の変化を研究すること。

さまざまな処方薬の使用に関連する有害事象と長期的な安全性を報告すること。

使用した治療の生存率を説明する。 処方された治療法へのアクセシビリティを知ること。 医療資源の使用頻度を知る。 病気が生活の質と仕事に与える影響を説明する。

研究デザイン EPIMAR II レジストリは、前向き、観察的、多施設デザインを採用しています。

フォローアップコホート（EPIMAR II）への新規患者の組み入れは、2021 年に開始されます。 過去5年間に評価および診断され、現在追跡調査中の患者が含まれます。 それらは、ベースライン訪問時に評価され、その後は毎年評価されます。 選択基準を満たす EPIMAR I コホートの患者は、この新しいレジストリに含まれる可能性があります。

POPULATION 集学的チームの評価に従って Ai-ILD と診断された患者。 呼吸器症状のない患者はレジストリに含まれる可能性があり、潜在性 ILD として分類されます。

包含基準

• 年齢 ≥ 18 歳
• -呼吸器症状の有無にかかわらず、少なくとも1人の呼吸器専門医と1人のリウマチ専門医で構成される集学的チームの基準による、過去5年以内のILDの診断。
• -スリガラス陰影および/または気管支血管周囲または空域の硬化および/または網状化および/または牽引性気管支拡張症および/またはハニカムの存在によって定義されるILD 過去12か月以内の高解像度コンピューター断層撮影（HRCT）
• 次の 3 つの基準のいずれか:

確立された、または初期段階のCTD。 ATS / ERS ​​2015分類基準によるIPAF。 全身性血管炎の有無にかかわらず、ELISAによって確認された免疫蛍光法によるANCA陽性。

• -レジストリに入る前の過去6か月以内に実施されたスパイロメトリー。
• 参加者は、インフォームド コンセントに自発的に署名する必要があります。

除外基準 治験実施計画書に必要な臨床フォローアップまたは補足研究を実施できない。

学際的なチームによる評価ができない。少なくともリウマチ専門医と呼吸器専門医。

-集学的チームの基準による別の非自己免疫病因に関連するILD（例、職業病、中毒）

募集

1. すべてのリウマチ専門医と呼吸器専門医、SAR および AAMR のメンバーは、科学イベント、機関の電子メール、ソーシャル ネットワーク、会議を通じてレジストリに参加するよう招待されます。
2. データはオンライン プラットフォームに収集されます。
3. 学際的なチームをさまざまな専門分野の医師のグループと見なして、学際的な評価を実施する必要があります。 最低要件は、少なくともリウマチ専門医と呼吸器専門医です。 他の専門家 (放射線科医、病理学者、自己免疫疾患の訓練と経験を持つ内科医) もこのチームの一員となる場合があります。
4. 各研究センターは、学際的な評価要件を備えた予定された訪問を実行するために侵害されます。 研究者は、EPIMAR コーディネーターによって選択され、承認されます。
5. 情報の均一性と品質を保証するために、レジストリ内の各変数には標準化された定義があります
6. 研究者は、包含基準を満たすすべての連続した患者をレジストリに参加するよう招待します。
7. インフォームドコンセントが署名されると、ベースライン情報が取得され、患者の病歴の徹底的なレビューが開発される対面インタビューが行われます。
8. レジストリに登録する各患者は、ベースライン来院前の 12 か月以内に HRCT を実施し、6 か月以内にスパイロメトリーを実施する必要があります。
9. 胸部疾患で 10 年の経験を持つ放射線科医が肺の画像を確認し、各 HRCT を解釈して採点します。 プロセスは集中化され、盲目的になります
10. 治験責任医師は、5 年間、年 1 回のフォローアップ訪問を実施します。