Register der autoimmunen interstitiellen Lungenerkrankung (EPIMAR)

Autoimmune ILD (Ai-ILD) umfassen ILD in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen (CTD), ILD in Verbindung mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA-ILD) und interstitielle Pneumonie mit Autoimmunbefunden (IPAF).

PRIMÄRES ZIEL Beschreibung der soziodemografischen, klinischen, serologischen, funktionellen, radiologischen und Behandlungsmerkmale von Patienten mit Ai-ILD zu Studienbeginn und in der 5-Jahres-Follow-up.

ALLGEMEINE ZIELE

1. Die Häufigkeit der subklinischen Ai-ILD und ihre Entwicklung kennen.
2. Identifizierung von Risikofaktoren im Zusammenhang mit dem Fortschreiten von Ai-ILD.
3. Charakterisierung der Untergruppe von Patienten mit progressivem fibrosierendem Phänotyp.
4. Beschreiben von Behandlungsmustern, die mit Ai-ILD verwendet werden.
5. Um die häufigsten unerwünschten Arzneimittelereignisse zu beschreiben.
6. Bewertung der globalen Sterblichkeit und der Faktoren, die mit dem jährlichen und dem 5-Jahres-Überleben verbunden sind.

SPEZIFISCHE ZIELE Charakterisierung von Patienten mit ILD in Verbindung mit jeder der häufigsten Autoimmunerkrankungen, ANCA-ILD und IPAF.

Um die Verschreibungsmuster gemäß der zugrunde liegenden Autoimmunentität und dem Schweregrad der ILD-Präsentation zu beschreiben.

Zur Untersuchung der Lungenfunktionsveränderungen bei Patienten, die mit Immunsuppressiva und/oder Antifibrotika behandelt werden.

Meldung von unerwünschten Ereignissen und Langzeitsicherheit im Zusammenhang mit der Verwendung verschiedener verschriebener Medikamente.

Um das Überleben der verwendeten Behandlungen zu beschreiben. Die Zugänglichkeit zu verschriebenen Therapien kennen. Die Häufigkeit der Nutzung von Gesundheitsressourcen kennen. Um die Auswirkungen der Krankheit auf die Lebensqualität und die Arbeitstätigkeit zu beschreiben.

STUDIENDESIGN Das EPIMAR II-Register wird ein prospektives, beobachtendes und multizentrisches Design haben.

Der Einschluss neuer Patienten für die Nachsorgekohorte (EPIMAR II) beginnt im Jahr 2021. Patienten, die in den letzten 5 Jahren ausgewertet und diagnostiziert wurden und sich derzeit in der Nachsorge befinden, werden eingeschlossen. Sie werden bei einem Baseline-Besuch und dann jährlich evaluiert. Patienten in der EPIMAR-I-Kohorte, die die Einschlusskriterien erfüllen, können in dieses neue Register aufgenommen werden.

POPULATION Patienten mit einer Diagnose von Ai-ILD gemäß der Bewertung eines multidisziplinären Teams. Patienten ohne respiratorische Symptome können in das Register aufgenommen werden und werden als subklinische ILD klassifiziert.

EINSCHLUSSKRITERIEN

• Alter ≥ 18 Jahre alt
• Diagnose einer ILD innerhalb der letzten 5 Jahre nach den Kriterien des multidisziplinären Teams, bestehend aus mindestens einem Pneumologen und einem Rheumatologen, mit oder ohne respiratorische Symptome.
• ILD definiert durch das Vorhandensein von Milchglastrübungen und/oder peribronchovaskulären oder Luftraumkonsolidierungen und/oder Retikulationen und/oder Traktionsbronchiektasen und/oder Wabenbildung in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) innerhalb der letzten 12 Monate
• Eines der folgenden drei Kriterien:

Etablierte CTD oder CTD im Frühstadium. IPAF gemäß ATS / ERS 2015 Klassifizierungskriterien. ANCA-Positivität durch Immunfluoreszenz, bestätigt durch ELISA, mit oder ohne systemische Vaskulitis.

• Spirometrie, die innerhalb der letzten 6 Monate vor Eintragung in das Register durchgeführt wurde.
• Der Teilnehmer muss die Einwilligungserklärung freiwillig unterschreiben.

AUSSCHLUSSKRITERIEN Nicht in der Lage zu sein, die im Protokoll geforderten klinischen Nachuntersuchungen oder ergänzenden Studien durchzuführen.

Nicht in der Lage zu sein, von einem multidisziplinären Team bewertet zu werden; mindestens ein Rheumatologe und ein Pneumologe.

ILD assoziiert mit einer anderen nicht-autoimmunen Ätiologie gemäß den Kriterien des multidisziplinären Teams (z. B. Berufskrankheiten, toxisch)

REKRUTIERUNG

1. Alle Rheumatologen und Pneumologen, Mitglieder von SAR und AAMR werden eingeladen, sich über wissenschaftliche Veranstaltungen, institutionelle E-Mails, soziale Netzwerke und Konferenzen am Register zu beteiligen.
2. Die Daten werden auf einer Online-Plattform gesammelt.
3. Eine multidisziplinäre Bewertung sollte durchgeführt werden, wobei ein multidisziplinäres Team als eine Gruppe von Ärzten verschiedener Fachrichtungen betrachtet wird. Die Mindestvoraussetzung ist mindestens ein Rheumatologe plus ein Pneumologe. Andere Fachrichtungen (Radiologen, Pathologen, ein Internist mit Ausbildung und Erfahrung in Autoimmunerkrankungen) können ebenfalls Teil dieses Teams sein.
4. Jedes Forschungszentrum wird kompromittiert, um die geplanten Besuche mit den multidisziplinären Bewertungsanforderungen durchzuführen. Die Ermittler werden von den EPIMAR-Koordinatoren ausgewählt und akzeptiert.
5. Um die Homogenität und Qualität der Informationen zu gewährleisten, wird jede Variable im Register standardisierte Definitionen haben
6. Die Forscher werden nacheinander alle Patienten, die die Einschlusskriterien erfüllen, zur Teilnahme am Register einladen.
7. Sobald die Einverständniserklärung unterzeichnet wurde, wird ein persönliches Gespräch durchgeführt, in dem die Basisinformationen eingeholt und eine umfassende Überprüfung der Krankengeschichte des Patienten entwickelt werden.
8. Bei jedem Patienten, der in das Register aufgenommen werden soll, muss innerhalb von 12 Monaten ein HRCT und innerhalb von 6 Monaten vor dem Baseline-Besuch eine Spirometrie durchgeführt werden.
9. Ein Radiologe mit 10 Jahren Erfahrung in Thoraxerkrankungen wird die Lungenbilder überprüfen und jedes HRCT interpretieren und bewerten. Der Prozess wird zentralisiert und blind sein
10. Der Prüfarzt führt fünf Jahre lang jährliche Nachsorgeuntersuchungen durch.