Register over autoimmun interstitiel lungesygdom (EPIMAR)

Autoimmun ILD (Ai-ILD) omfatter ILD forbundet med bindevævssygdom (CTD), ILD forbundet med antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA-ILD) og interstitiel lungebetændelse med autoimmune fund (IPAF).

PRIMÆR MÅL At beskrive baseline sociodemografiske, kliniske, serologiske, funktionelle, radiologiske og behandlingskarakteristika for patienter med Ai-ILD og i 5-års opfølgningen.

GENERELLE MÅL

1. At kende hyppigheden af ​​subklinisk Ai-ILD og dens udvikling.
2. At identificere risikofaktorer forbundet med progression af Ai-ILD.
3. At karakterisere undergruppen af ​​patienter med progressiv fibroserende fænotype.
4. At beskrive mønstre for behandlinger, der anvendes med Ai-ILD.
5. At beskrive de hyppigste uønskede lægemiddelhændelser.
6. At evaluere global dødelighed og de faktorer, der er forbundet med årlig og 5-års overlevelse.

SPECIFIKKE MÅL At karakterisere patienter med ILD forbundet med hver af de mest almindelige autoimmune sygdomme, ANCA-ILD og IPAF.

At beskrive ordinationsmønstrene i henhold til den underliggende autoimmune enhed og sværhedsgraden af ​​ILD-præsentationen.

At studere lungefunktionsændringer hos patienter behandlet med immunsuppressiva og/eller antifibrotika.

At rapportere uønskede hændelser og langsigtet sikkerhed forbundet med brugen af ​​forskellige ordinerede lægemidler.

At beskrive overlevelsen af ​​de anvendte behandlinger. At kende tilgængeligheden til ordinerede terapier. At kende hyppigheden af ​​brug af sundhedsressourcer. At beskrive sygdommens indvirkning på livskvalitet og arbejdsaktivitet.

STUDIEDESIGN EPIMAR II-registret vil have et prospektivt, observations- og multicenterdesign.

Inklusionen af ​​nye patienter til opfølgningskohorten (EPIMAR II) begynder i 2021. Patienter evalueret og diagnosticeret inden for de sidste 5 år, som i øjeblikket er under opfølgning, vil blive inkluderet. De vil blive evalueret ved et baseline-besøg og derefter årligt. Patienter i EPIMAR I-kohorten, som opfylder inklusionskriterierne, kan inkluderes i dette nye register.

BEFOLKNING Patienter med diagnosen Ai-ILD i henhold til evaluering af et tværfagligt team. Patienter uden luftvejssymptomer kan indgå i registret og vil blive klassificeret som subklinisk ILD.

INKLUSIONSKRITERIER

• Alder ≥ 18 år
• Diagnose af ILD inden for de sidste 5 år i henhold til kriterierne for det tværfaglige team bestående af mindst en lungelæge og en reumatolog, med eller uden luftvejssymptomer.
• ILD defineret ved tilstedeværelsen af ​​jordglasopaciteter og/eller peribronchovaskulære eller luftrumskonsolideringer og/eller retikuleringer og/eller traction bronchiectasis og/eller honeycomb på højopløsningscomputertomografi (HRCT) inden for de sidste 12 måneder
• Et af følgende tre kriterier:

Etableret eller tidligt stadie CTD. IPAF i henhold til ATS / ERS 2015 klassificeringskriterier. ANCA-positivitet ved immunfluorescens bekræftet ved ELISA, med eller uden systemisk vaskulitis.

• Spirometri udført inden for de sidste 6 måneder før indtastning i registret.
• Deltageren skal frivilligt underskrive det informerede samtykke.

EXKLUSIONSKRITERIER Ikke at kunne udføre den kliniske opfølgning eller de supplerende undersøgelser, der kræves i protokollen.

Ikke at kunne blive evalueret af et tværfagligt team; mindst en reumatolog plus en lungelæge.

ILD forbundet med en anden ikke-autoimmun ætiologi i henhold til kriterierne for det tværfaglige team (f.eks. erhvervssygdomme, toksiske)

REKRUTTERING

1. Alle reumatologer og lungelæger, medlemmer af SAR og AAMR vil blive inviteret til at deltage i registret gennem videnskabelige arrangementer, institutionelle e-mails, sociale netværk, konferencer.
2. Dataene vil blive indsamlet på en online platform.
3. Der bør udføres en tværfaglig evaluering under hensyntagen til et tværfagligt team som en gruppe af læger fra forskellige specialer. Minimumskravet er mindst en reumatolog plus en lungelæge. Andre specialer (radiologer, patolog, en internist med uddannelse og erfaring i autoimmune sygdomme) kan også være en del af dette team.
4. Hvert forskningscenter vil blive kompromitteret til at udføre de planlagte besøg med de tværfaglige evalueringskrav. Efterforskerne vil blive udvalgt og accepteret af EPIMAR-koordinatorerne.
5. For at sikre homogeniteten og kvaliteten af ​​oplysningerne vil hver variabel i registret have standardiserede definitioner
6. Forskerne vil invitere alle fortløbende patienter, der opfylder inklusionskriterierne, til at deltage i registret.
7. Når det informerede samtykke er underskrevet, vil der blive udført et ansigt-til-ansigt interview, hvor basisinformationen vil blive indhentet, og der vil blive udviklet en udtømmende gennemgang af patientens sygehistorie.
8. Hver patient for at komme ind i registret skal have en HRCT udført inden for 12 måneder og spirometri inden for de 6 måneder forud for baseline besøget.
9. En radiolog med 10 års erfaring i thoraxsygdomme vil gennemgå lungebillederne og fortolke og score hver HRCT. Processen vil være centraliseret og blind
10. Efterforskeren vil gennemføre årlige opfølgningsbesøg i 5 år.