Registr autoimunitního intersticiálního plicního onemocnění (EPIMAR)

Autoimunitní intersticiální plicní onemocnění (Ai-ILD) zahrnuje intersticiální plicní onemocnění spojené s onemocněním pojivové tkáně (CTD), intersticiální plicní onemocnění spojené s antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami (ANCA-ILD) a intersticiální pneumonii s autoimunitními nálezy (IPAF).

PRIMÁRNÍ CÍL Popsat základní sociodemografické, klinické, sérologické, funkční, radiologické a léčebné charakteristiky pacientů s Ai-ILD a v 5letém sledování.

OBECNÉ CÍLE

1. Znát frekvenci subklinického Ai-ILD a jeho vývoj.
2. Identifikovat rizikové faktory spojené s progresí Ai-ILD.
3. Charakterizovat podskupinu pacientů s progresivním fibrotizujícím fenotypem.
4. Popsat vzorce léčby používané s Ai-ILD.
5. Popsat nejčastější nežádoucí účinky léků.
6. Zhodnotit globální mortalitu a faktory spojené s ročním a 5letým přežitím.

SPECIFICKÉ CÍLE Charakterizovat pacienty s intersticiálním plicním onemocněním spojeným s každým z nejběžnějších autoimunitních onemocnění, ANCA-ILD a IPAF.

Popsat vzorce preskripce podle základní autoimunitní jednotky a závažnosti prezentace ILD.

Studovat změny funkce plic u pacientů léčených imunosupresivy a/nebo antifibrotiky.

Hlásit nežádoucí účinky a dlouhodobou bezpečnost spojenou s užíváním různých předepsaných léků.

Popsat přežití použitých léčebných postupů. Znát dostupnost předepsaných terapií. Znát frekvenci využívání zdravotnických prostředků. Popsat vliv onemocnění na kvalitu života a pracovní aktivitu.

NÁVRH STUDIE Registr EPIMAR II bude mít prospektivní, pozorovací a multicentrický design.

Zařazování nových pacientů do sledovací kohorty (EPIMAR II) začne v roce 2021. Budou zahrnuti pacienti hodnocení a diagnostikovaní v posledních 5 letech, kteří jsou v současné době sledováni. Budou hodnoceny při základní návštěvě a poté každoročně. Do tohoto nového registru mohou být zařazeni pacienti v kohortě EPIMAR I, kteří splňují kritéria pro zařazení.

POPULACE Pacienti s diagnózou Ai-ILD dle hodnocení multidisciplinárního týmu. Pacienti bez respiračních příznaků mohou být zařazeni do registru a budou klasifikováni jako subklinické intersticiální plicní onemocnění.

KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ

• Věk ≥ 18 let
• Diagnostika ILD za posledních 5 let podle kritérií multidisciplinárního týmu složeného z minimálně jednoho pneumologa a jednoho revmatologa, s respiračními příznaky nebo bez nich.
• ILD definované přítomností zákalů ze zabroušeného skla a/nebo peribronchovaskulárních nebo vzdušných konsolidací a/nebo retikulace a/nebo trakční bronchiektázie a/nebo voštinové na počítačové tomografii s vysokým rozlišením (HRCT) během posledních 12 měsíců
• Jedno z následujících tří kritérií:

Zavedené nebo rané stadium CTD. IPAF podle klasifikačních kritérií ATS / ERS 2015. ANCA pozitivita imunofluorescencí potvrzená ELISA, se systémovou vaskulitidou nebo bez ní.

• Spirometrie provedená během posledních 6 měsíců před vstupem do registru.
• Účastník musí informovaný souhlas podepsat dobrovolně.

KRITÉRIA VYLOUČENÍ Neschopnost provést klinické sledování nebo doplňkové studie požadované v protokolu.

Neschopnost být hodnocen multidisciplinárním týmem; minimálně revmatolog plus pneumolog.

ILD spojené s jinou neautoimunitní etiologií podle kritérií multidisciplinárního týmu (např. nemoci z povolání, toxické)

NÁBOR

1. Všichni revmatologové a pneumologové, členové SAR a AAMR budou zváni k účasti v registru prostřednictvím vědeckých akcí, institucionálních e-mailů, sociálních sítí, konferencí.
2. Údaje budou shromažďovány na online platformě.
3. Mělo by být provedeno multidisciplinární hodnocení s ohledem na multidisciplinární tým jako skupinu lékařů z různých specializací. Minimálním požadavkem je minimálně revmatolog plus pneumolog. Součástí tohoto týmu mohou být i další odbornosti (radiologové, patolog, internista s výcvikem a praxí v autoimunitních onemocněních).
4. Každé výzkumné centrum bude ohroženo prováděním plánovaných návštěv s multidisciplinárními požadavky na hodnocení. Vyšetřovatelé budou vybráni a přijati koordinátory EPIMAR.
5. Aby byla zaručena homogenita a kvalita informací, bude mít každá proměnná v registru standardizované definice
6. Výzkumníci pozvou postupně všechny pacienty, kteří splňují kritéria zařazení, aby se zapojili do registru.
7. Po podepsání informovaného souhlasu bude proveden osobní rozhovor, ve kterém budou získány základní informace a bude vypracován vyčerpávající přehled pacientovy anamnézy.
8. Každý pacient, který má vstoupit do registru, musí mít HRCT provedenou do 12 měsíců a spirometrii do 6 měsíců před vstupní návštěvou.
9. Radiolog s 10 lety zkušeností s onemocněním hrudníku přezkoumá snímky plic a bude interpretovat a hodnotit každý HRCT. Proces bude centralizovaný a slepý
10. Zkoušející bude provádět každoroční následné návštěvy po dobu 5 let.