Rejestr autoimmunologicznych chorób śródmiąższowych płuc (EPIMAR)

Autoimmunologiczna ILD (Ai-ILD) obejmuje ILD związaną z chorobą tkanki łącznej (CTD), ILD związaną z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA-ILD) oraz śródmiąższowe zapalenie płuc z objawami autoimmunologicznymi (IPAF).

GŁÓWNY CEL Opisanie wyjściowej charakterystyki socjodemograficznej, klinicznej, serologicznej, funkcjonalnej, radiologicznej i leczniczej pacjentów z Ai-ILD oraz w 5-letniej obserwacji.

CELE OGÓLNE

1. Aby poznać częstotliwość subklinicznej Ai-ILD i jej ewolucję.
2. Identyfikacja czynników ryzyka związanych z progresją Ai-ILD.
3. Scharakteryzowanie podgrupy pacjentów z fenotypem postępującego włóknienia.
4. Opisanie schematów leczenia stosowanego z Ai-ILD.
5. Opisanie najczęstszych działań niepożądanych leków.
6. Ocena globalnej śmiertelności i czynników związanych z rocznym i 5-letnim przeżyciem.

CELE SZCZEGÓŁOWE Charakterystyka pacjentów z ILD związaną z każdą z najczęstszych chorób autoimmunologicznych, ANCA-ILD i IPAF.

Aby opisać wzorce przepisywania zgodnie z podstawową jednostką autoimmunologiczną i ciężkością prezentacji ILD.

Badanie zmian funkcji płuc u pacjentów leczonych lekami immunosupresyjnymi i/lub lekami przeciwzwłóknieniowymi.

Zgłaszanie zdarzeń niepożądanych i długoterminowego bezpieczeństwa związanego ze stosowaniem różnych przepisanych leków.

Aby opisać przeżycie zastosowanych metod leczenia. Aby poznać dostępność przepisanych terapii. Znać częstotliwość korzystania z zasobów zdrowotnych. Opisanie wpływu choroby na jakość życia i aktywność zawodową.

PROJEKT BADANIA Rejestr EPIMAR II będzie miał charakter prospektywny, obserwacyjny i wieloośrodkowy.

Włączanie nowych pacjentów do kohorty kontrolnej (EPIMAR II) rozpocznie się w 2021 r. Pacjenci oceniani i diagnozowani w ciągu ostatnich 5 lat, którzy są obecnie w trakcie obserwacji, zostaną uwzględnieni. Zostaną one ocenione podczas wizyty wyjściowej, a następnie co roku. Pacjenci z kohorty EPIMAR I, którzy spełniają kryteria włączenia, mogą zostać włączeni do tego nowego rejestru.

POPULACJA Chorzy z rozpoznaniem Ai-ILD w ocenie zespołu multidyscyplinarnego. Pacjenci bez objawów ze strony układu oddechowego mogą zostać wpisani do rejestru i zostaną sklasyfikowani jako subkliniczna ILD.

KRYTERIA PRZYJĘCIA

• Wiek ≥ 18 lat
• Rozpoznanie ILD w ciągu ostatnich 5 lat według kryteriów zespołu wielodyscyplinarnego złożonego z co najmniej jednego pulmonologa i jednego reumatologa, z objawami ze strony układu oddechowego lub bez.
• ILD zdefiniowana jako obecność zmętnienia matowej szyby i/lub konsolidacji okołooskrzelowo-naczyniowej lub przestrzeni powietrznej i/lub siateczki i/lub rozstrzeni oskrzeli i/lub struktury plastra miodu w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) w ciągu ostatnich 12 miesięcy
• Jedno z trzech następujących kryteriów:

Ugruntowana lub wczesna faza CTD. IPAF według kryteriów klasyfikacyjnych ATS/ERS 2015. Dodatni wynik ANCA metodą immunofluorescencji potwierdzony testem ELISA, z lub bez układowego zapalenia naczyń.

• Spirometria wykonana w ciągu ostatnich 6 miesięcy przed wpisem do rejestru.
• Uczestnik musi dobrowolnie podpisać świadomą zgodę.

KRYTERIA WYKLUCZENIA Brak możliwości przeprowadzenia obserwacji klinicznej lub badań uzupełniających wymaganych w protokole.

Brak możliwości oceny przez multidyscyplinarny zespół; przynajmniej reumatolog plus pulmonolog.

ILD związana z inną etiologią nieautoimmunologiczną według kryteriów zespołu wielodyscyplinarnego (np. choroby zawodowe, toksyczne)

REKRUTACJA

1. Wszyscy reumatolodzy i pulmonolodzy, członkowie SAR i AAMR zostaną zaproszeni do udziału w rejestrze poprzez wydarzenia naukowe, e-maile instytucjonalne, sieci społecznościowe, konferencje.
2. Dane będą gromadzone na platformie internetowej.
3. Należy przeprowadzić ocenę multidyscyplinarną, biorąc pod uwagę zespół multidyscyplinarny jako grupę lekarzy różnych specjalności. Minimalne wymagania to co najmniej reumatolog plus pulmonolog. W skład tego zespołu mogą wchodzić również inne specjalności (radiolodzy, patolog, internista z przeszkoleniem i doświadczeniem w chorobach autoimmunologicznych).
4. Każde centrum badawcze zostanie naruszone w celu przeprowadzenia zaplanowanych wizyt z wymogami oceny multidyscyplinarnej. Badacze zostaną wybrani i zaakceptowani przez koordynatorów EPIMAR.
5. Aby zagwarantować jednorodność i jakość informacji, każda zmienna w rejestrze będzie miała znormalizowane definicje
6. Do udziału w rejestrze badacze będą zapraszać kolejno wszystkich pacjentów spełniających kryteria włączenia.
7. Po podpisaniu świadomej zgody zostanie przeprowadzony bezpośredni wywiad, podczas którego zostaną zebrane podstawowe informacje i opracowany zostanie wyczerpujący przegląd historii medycznej pacjenta.
8. Każdy pacjent wpisywany do rejestru musi mieć wykonaną HRCT w ciągu 12 miesięcy oraz spirometrię w ciągu 6 miesięcy przed wizytą wyjściową.
9. Radiolog z 10-letnim doświadczeniem w leczeniu chorób klatki piersiowej dokona przeglądu obrazów płuc oraz zinterpretuje i oceni każdą HRCT. Proces będzie scentralizowany i ślepy
10. Badacz będzie przeprowadzał coroczne wizyty kontrolne przez 5 lat.