근위축성 측삭 경화증에서의 폐 팽창 능력 훈련과 호흡 기능: 전향적 연구 (LIC-ALS)

근위축성 측삭 경화증(ALS)은 상위 및 하위 운동 신경세포의 퇴행으로 인해 근육 약화, 기능 저하 및 호흡 부전을 초래하는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 호흡근 약화는 제한성 환기 장애와 강제 폐활량(FVC)의 점진적인 감소를 유발하며, 이는 생존과 밀접한 관련이 있습니다. 치료법이 없기 때문에 폐 기능과 흉벽 순응도를 유지하는 것을 목표로 하는 호흡 재활은 삶의 질과 생존 기간을 연장하는 데 중요한 역할을 합니다.

폐용적 회복 치료(LVRT)는 보조 폐팽창을 사용하여 폐를 확장하고 순응도를 유지하는 호흡 재활 방법입니다. 이는 일반적으로 수동 소생 백(백-밸브-마스크, BVM)을 사용하여 여러 호흡을 쌓아 최대 팽창 용량(MIC)에 도달하도록 수행됩니다. 그러나 이 전통적인 방법은 공기 쌓기를 유지하기 위해 자발적인 성문 폐쇄가 필요합니다. 구근 증상이나 기관절개술을 가진 ALS 환자에서는 이러한 능력이 상실되어 기존 LVRT를 수행하기 어렵거나 불가능합니다.

이러한 한계를 극복하기 위해 폐 팽창 용량(LIC) 훈련으로 알려진 기기 기반 접근법이 개발되었습니다. LIC 트레이너(일본에서 허가된 의료기기)는 단방향 밸브 메커니즘을 통해 공기 쌓기를 허용하여 성문 조절 없이 수동 팽창을 가능하게 합니다. 이 장치는 기압 손상을 방지하기 위해 60 cmH₂O 이상의 압력에서 자동으로 열리는 안전 밸브와 환자가 조절할 수 있는 호기를 허용하는 수동 안전 밸브를 포함합니다. LIC 트레이너는 2016년부터 일본에서 임상적으로 사용되어 왔지만, ALS에 대한 장기적 효과에 대한 증거는 여전히 제한적입니다.

이 전향적 단일 기관 중재 연구는 ALS 환자에서 LIC 훈련이 호흡 기능과 생존에 미치는 영향을 평가하는 것을 목표로 합니다. El Escorial 또는 Awaji 기준에 따라 ALS로 진단된 참가자는 일본 도쿄의 국립 신경정신병학 센터(NCNP)에서 모집될 것입니다. 포함 기준은 연령 ≥20세이며 현재 비침습적 환기(NIV) 또는 기관절개술을 사용하지 않는 것입니다. 제외 기준에는 다른 만성 폐질환, 심각한 심장 기능 장애 또는 평가 수행 불능이 포함됩니다.

정보에 입각한 동의를 얻은 후 참가자는 물리치료사로부터 LIC 훈련에 대한 교육을 받고 가정 사용을 위한 LIC 트레이너와 백-밸브-마스크를 제공받을 것입니다. 그들은 세션당 10회의 팽창 주기를 하루에 두 번 수행하도록 지시받을 것입니다. 훈련 기록은 참가자가 유지하며 각 방문 시 검토됩니다. 외래 추적 방문은 최대 36개월 동안 3개월마다 이루어지며, 평가에는 다음이 포함됩니다:

• 폐 기능: %FVC, LIC, MIC, 기침 최대 유량(CPF) 및 보조 CPF
• 기능 상태: ALS 기능 평가 척도-개정판(ALSFRS-R)
• 임상 사건: 호흡기 감염, 입원, 기관절개술 또는 사망

주요 결과는 LIC 훈련 시작부터 기관절개술 또는 사망까지의 시간으로 정의되는 전체 생존입니다. 2차 결과에는 호흡 기능과 ALSFRS-R의 종적 변화 및 호흡기 감염 빈도가 포함됩니다. 이 중재 그룹의 데이터는 기준 특성(연령, 성별, 발병 부위, %FVC, BMI, ALSFRS-R, 릴루졸 및 에다라본 사용)을 균형 있게 조정하기 위해 성향 점수 매칭을 사용하여 PRO-ACT ALS 데이터베이스에서 도출된 일치하는 대조군 코호트와 비교될 것입니다.

통계 분석에는 생존에 대한 Kaplan-Meier 추정 및 Cox 비례 위험 모델링, 그리고 호흡 및 기능 결과의 반복 측정에 대한 선형 혼합 효과 모델이 포함됩니다. 호흡기 감염의 사건률은 포아송 또는 음이항 회귀를 사용하여 평가됩니다. 결측 데이터는 민감도 분석으로 다중 대체를 사용하여 처리되며, 주요 분석은 완전한 사례에 초점을 맞출 것입니다.

이 연구는 ALS에 대한 비침습적, 안전하며 접근 가능한 호흡 재활 방법으로서 LIC 훈련의 역할에 대한 새로운 증거를 제공할 것으로 기대됩니다. 호흡 부전 발병 전에 조기에 지속적인 LIC 훈련을 도입함으로써, 이 연구는 폐와 흉벽 순응도를 유지하는 것이 호흡 기능의 저하를 늦추고 ALS에서 생존을 잠재적으로 연장할 수 있는지 여부를 명확히 하는 것을 목표로 합니다.