Treino da Capacidade de Insuflação Pulmonar e Função Respiratória na Esclerose Lateral Amiotrófica: Um Estudo Prospectivo (LIC-ALS)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva caracterizada pela degeneração dos neurónios motores superiores e inferiores, levando a fraqueza muscular, declínio funcional e insuficiência respiratória. A fraqueza dos músculos respiratórios provoca comprometimento ventilatório restritivo e uma diminuição progressiva da capacidade vital forçada (CVF), que está fortemente associada à sobrevivência. Como não existe terapia curativa, a reabilitação respiratória destinada a manter a função pulmonar e a complacência da parede torácica desempenha um papel importante na extensão da qualidade de vida e sobrevivência.

A terapia de recrutamento de volume pulmonar (LVRT) é um método de reabilitação respiratória que utiliza insuflação pulmonar assistida para expandir os pulmões e manter a complacência. É normalmente realizada com um saco de reanimação manual (máscara de válvula de saco, BVM) empilhando múltiplas respirações para atingir a capacidade máxima de insuflação (MIC). No entanto, este método convencional requer o encerramento glótico voluntário para manter o empilhamento de ar. Em doentes com ELA com sintomas bulbares ou traqueostomia, esta capacidade perde-se, tornando o LVRT convencional difícil ou impossível.

Para superar esta limitação, foi desenvolvida uma abordagem baseada em dispositivo conhecida como treino de capacidade de insuflação pulmonar (LIC). O LIC Trainer (dispositivo médico licenciado no Japão) permite o empilhamento de ar através de um mecanismo de válvula unidirecional, permitindo insuflação passiva sem controlo glótico. O dispositivo incorpora uma válvula de segurança que abre automaticamente a pressões acima de 60 cmH₂O para prevenir barotrauma, e uma válvula de alívio manual que permite a expiração controlada pelo doente. O LIC Trainer tem sido utilizado clinicamente no Japão desde 2016, mas as evidências sobre o seu efeito a longo prazo na ELA permanecem limitadas.

Este estudo intervencionista prospetivo de centro único visa avaliar os efeitos do treino LIC na função respiratória e sobrevivência em doentes com ELA. Serão recrutados participantes diagnosticados com ELA com base nos critérios de El Escorial ou Awaji no National Center of Neurology and Psychiatry (NCNP), Tóquio, Japão. Os critérios de inclusão incluem idade ≥20 anos e não utilização atual de ventilação não invasiva (VNI) ou traqueostomia. Os critérios de exclusão incluem outras doenças pulmonares crónicas, disfunção cardíaca grave ou incapacidade de realizar avaliações.

Após obtenção de consentimento informado, os participantes receberão educação sobre o treino LIC por um fisioterapeuta e será fornecido um LIC Trainer e máscara de válvula de saco para uso domiciliário. Serão instruídos a realizar 10 ciclos de insuflação por sessão, duas vezes ao dia. Os registos de treino serão mantidos pelos participantes e revistos em cada visita. As consultas de seguimento em ambulatório ocorrerão a cada três meses até 36 meses, com avaliações incluindo:

• Função pulmonar: %CVF, LIC, MIC, pico de fluxo de tosse (PFT) e PFT assistido
• Estado funcional: Escala de Avaliação Funcional da ELA-Revisada (ALSFRS-R)
• Eventos clínicos: infeção respiratória, hospitalização, traqueostomia ou morte

O desfecho primário é a sobrevivência global, definida como o tempo desde o início do treino LIC até traqueostomia ou morte. Os desfechos secundários incluem alterações longitudinais na função respiratória e ALSFRS-R, bem como frequência de infeções respiratórias. Os dados deste grupo de intervenção serão comparados com uma coorte de controlo emparelhada derivada da base de dados PRO-ACT ALS usando emparelhamento por pontuação de propensão para equilibrar características basais (idade, sexo, local de início, %CVF, IMC, ALSFRS-R, uso de riluzol e edaravone).

As análises estatísticas incluirão estimativa de Kaplan-Meier e modelação de riscos proporcionais de Cox para sobrevivência, e modelos lineares de efeitos mistos para medidas repetidas de desfechos respiratórios e funcionais. As taxas de eventos para infeções respiratórias serão avaliadas usando regressão de Poisson ou binomial negativa. Os dados em falta serão tratados usando imputação múltipla como análise de sensibilidade, enquanto a análise principal focará nos casos completos.

Este estudo espera fornecer novas evidências para o papel do treino LIC como método de reabilitação respiratória não invasivo, seguro e acessível para a ELA. Ao introduzir o treino LIC precoce e sustentado antes do início da insuficiência respiratória, esta investigação visa esclarecer se a manutenção da complacência pulmonar e da parede torácica pode retardar o declínio da função respiratória e potencialmente prolongar a sobrevivência na ELA.