Wysiłek wdechowy oceniany na podstawie pomiaru ciśnienia w nosie u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (NASA)

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to włókniejąca, postępująca śródmiąższowa choroba płuc o nieznanej etiologii, z medianą przeżycia wynoszącą 3 lata od pierwszego rozpoznania. Typowym obrazem radiologicznym choroby jest typowe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP) z przewagą podstawną i obwodową (podopłucnową) oraz typowym torbielowatym zwyrodnieniem miąższu płuc (plaster miodu), śródmiąższowym zwłóknieniem i rozstrzeniem oskrzeli. Pomimo niedawnego wprowadzenia dwóch leków przeciwzwłóknieniowych (pirfenidon i nintendanib), które okazały się skuteczne w spowalnianiu pogarszania się czynności płuc u pacjentów z IPF, korzyści z tych terapii w odniesieniu do średniego przeżycia nie zostały jeszcze wykazane.

Znaczna część chorych dotkniętych IPF umiera w wyniku postępującego zaostrzenia niewydolności oddechowej, często przyspieszanego przez pojawienie się ostrych zdarzeń, takich jak ostre zaostrzenia. Procesy prowadzące do rozwoju i progresji IPF nie są jeszcze w pełni poznane. Możemy postawić hipotezę o deficycie regeneracyjnym w płucach osób dotkniętych chorobą, z powodu rozregulowania mechanizmu naprawy w odpowiedzi na powtarzające się uszkodzenia (zapalne, mechaniczne, infekcyjne, chemiczne) nabłonka pęcherzyków płucnych i naczyń. Ponadto mechanizm uszkodzeń spowodowanych starzeniem się tkanek, z dysfunkcją rezydentnej komórki macierzystej, może przyczynić się do progresji. Pacjenci z IPF przechodzą mechaniczne zmiany układu oddechowego z powodu postępującego deficytu restrykcyjnego spowodowanego zmniejszeniem całkowitej pojemności płuc. Ta funkcjonalna zmiana powoduje nieskuteczną i powierzchowną wentylację z powodu marnowania większości wysiłku wdechowego wydatkowanego na wentylację martwej przestrzeni anatomicznej. Kiedy pojawia się wysiłek fizyczny, zwiększona konieczność wentylacji i niemożność kompensacji z powodu upośledzenia czynnościowego prowadzi do zwiększonego wysiłku wdechowego i późniejszego wzrostu ujemnego ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej. Ostatnie badania wykazały, w jaki sposób wywieranie nacisku (na przykład podczas wentylacji mechanicznej pacjenta) na tkankę płuc osób z typem IPF i UIP może generować uszkodzenia z powodu niekorzystnego mechanizmu mechanotransdukcji spowodowanego patologicznym zachowaniem zwłóknieniowego płuca („gąbczasta kulka”) płuco''). Badania nad wysiłkiem wdechowym podczas oddychania spontanicznego i niewydolności oddechowej wykazały, w jaki sposób ujemne wartości ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej mogą indukować samoistne uszkodzenie płuc.

Wysiłek oddechowy można określić ilościowo, mierząc ciśnienie w przełyku za pomocą przetwornika ciśnienia wprowadzonego wraz z sondą nosowo-żołądkową do dolnej trzeciej części przełyku. Pomiar ciśnienia przełykowego jest precyzyjnym i dokładnym sposobem ilościowego określania wysiłku wdechowego, jednak jego zastosowanie w codziennej praktyce klinicznej jest ograniczone ze względu na inwazyjność manewru, wysokie koszty i konieczność specjalistycznego szkolenia klinicznego. Badania fizjologiczne wykazują, że ciśnienie w nosie mierzone przy wejściu do nozdrza może korelować z ciśnieniem w przełyku, a tym samym oszacować wysiłek wdechowy pacjenta w sposób nieinwazyjny.

Celem naszej pracy jest ocena roli wysiłku oddechowego podczas oddychania spontanicznego jako potencjalnego źródła uszkodzeń mechanicznych (a więc sprzyjających progresji choroby) u osób z typem IPF i UIP. Badanie ma na celu identyfikację pacjenta z niekorzystnym fenotypem mechanicznym, definiowanym przez jednoczesną obecność wzorca UIP i zwiększonego wysiłku wdechowego po wysiłku fizycznym.