Inspirační úsilí hodnocené měřením nosního tlaku u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou (NASA)

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je fibrotizující progresivní intersticiální plicní onemocnění s neznámou etiologií, s mediánem přežití 3 roky od první diagnózy. Typickým radiologickým obrazem onemocnění je obvyklá intersticiální pneumonie (UIP) definovaná bazální a periferní (subpleurální) dominancí a typickou cystickou degenerací plicního parenchymu (voštinový), intersticiálním fibrotickým ztluštěním a trakční bronchiektázií. Navzdory nedávnému zavedení dvou antifibrotických léčeb (Pirfenidon a Nintendanib), které se ukázaly jako úspěšné ve zpomalení poklesu plicních funkcí u pacientů s IPF, je přínos těchto terapií na průměrné přežití ještě třeba prokázat.

Významná část pacientů postižených IPF umírá v důsledku progresivního zhoršování respiračního selhání, často akcelerovaného nástupem akutních příhod, jako jsou akutní exacerbace. Procesy vedoucí k rozvoji a progresi IPF nejsou dosud zcela pochopeny. Mohli bychom předpokládat regenerační deficit v plicích postižených subjektů v důsledku dysregulace reparačního mechanismu v reakci na opakované poškození (zánětlivé, mechanické, infekční, chemické) alveolárního a vaskulárního epitelu. Navíc mechanismus poškození způsobeného stárnutím ve tkáních s dysfunkcí rezidentních kmenových buněk může přispět k progresi. U pacientů s IPF dochází k mechanickým změnám dýchacího systému v důsledku progresivního restriktivního deficitu způsobeného snížením celkové kapacity plic. Tato funkční změna vytváří neúčinnou a povrchovou ventilaci v důsledku plýtvání většinového inspiračního úsilí vynaloženého na ventilaci mrtvého anatomického prostoru. Při fyzické námaze vede zvýšená ventilační nutnost a neschopnost kompenzace v důsledku funkčního postižení ke zvýšenému inspiračnímu úsilí a následnému zvýšení negativního nitrohrudního tlaku. Nedávné studie prokázaly, jak tlak (například když je pacient mechanicky ventilován) na plicní tkáň u jedinců s IPF a UIP může způsobit poškození v důsledku nepříznivého mechanismu mechanotransdukce způsobeného patologickým chováním fibrotických plic (zmáčknutý míček plíce''). Studie zkoumající inspirační úsilí během spontánního dýchání a respiračního selhání zdůraznily, jak negativní hodnoty nitrohrudního tlaku mohou vyvolat samovolně vyvolané poškození plic.

Respirační úsilí lze kvantifikovat měřením tlaku v jícnu pomocí tlakového snímače vloženého s nazogastrickou sondou do dolní třetí části jícnu. Měření esofageálního tlaku je přesný a přesný způsob kvantifikace inspiračního úsilí, jeho použití v každodenní klinické praxi je však limitováno invazivitou manévru, vysokou cenou a potřebou specifického klinického školení. Fyziologické studie ukazují, že nosní tlak měřený při vstupu do nosní dírky může korelovat s tlakem v jícnu, a proto odhadnout inspirační úsilí pacienta neinvazivním způsobem.

Cílem naší studie je zhodnotit roli dechového úsilí při spontánním dýchání jako potenciálního zdroje mechanického poškození (tedy upřednostnění progrese onemocnění) u jedinců s IPF a UIP. Cílem studie je identifikovat pacienta s nepříznivým mechanickým fenotypem definovaným současnou přítomností vzoru UIP a zvýšeným inspiračním úsilím po fyzické aktivitě.