Studium a chirurgická léčba syringomyelie

Cílem této studie je stanovit mechanismus(y) progrese primárně spinální syringomyelie (PSS). Naše předběžná studie syringomyelie zdůraznila syringomyelii spojenou s abnormalitami kraniocervikálního spojení (CCJAS), jako je malformace Chiari I. Tento nový protokol rozšíří rozsah našeho výzkumu tak, aby zahrnoval primárně spinální syringomyelii (PSS), která je definována jako syringomyelie nesouvisející s abnormalitami kraniocervikálního spojení (CCJAS). Etiologie primárně spinální syringomyelie zahrnují 1) intradurální jizvy, které jsou posttraumatické, pozánětlivé nebo pooperační, 2) intradurální extramedulární masy, jako jsou arachnoidální cysty nebo meningeomy, a 3) extramedulární extradurální léze páteře, jako je cervikální spondylóza nebo deformace páteře.

Naše hypotéza je následující: Primárně spinální syringomyelie (PSS) je důsledkem obstrukce toku mozkomíšního moku (CSF) v spinálním subarachnoidálním prostoru; tato obstrukce ovlivňuje dynamiku páteřního CSF, protože spinální subarachnoidální prostor přijímá tekutinu, která je vytlačena z intrakraniálního subarachnoidálního prostoru, když se mozek rozpíná během srdeční systoly; v případě primárně spinální syringomyelie (PSS) subarachnoidální blok účinně zkracuje spinální subarachnoidální prostor, snižuje poddajnost CSF a kapacitu spinální theky tlumit subarachnoidální tlakové vlny CSF produkované expanzí mozku během srdeční systoly; přehnané spinální subarachnoidální tlakové vlny se objevují při každém úderu srdce a působí na míchu nad blokem, aby zahnaly CSF do míchy a vytvořily syrinx. Presyringomyelie, nedávno popsaný stav míšního edému spojený s progresivní myelopatií a obstrukcí průtoku CSF, je předstupněm syringomyelie, což je v souladu s touto hypotézou. Vzhledem k důležitosti tohoto stavu pro patofyziologii syringomyelie budeme v tomto protokolu studovat také pacienty s presyringomyelií. Poté, co se vytvoří syrinx, zvětšené subarachnoidální tlakové vlny stlačují vnější povrch míchy, pohánějí tekutinu syrinx a podporují progresi syrinx.

Mnoho neurochirurgů v předních akademických centrech běžně používá shunty syrinx k léčbě primárně spinální syringomyelie. Tato studie by měla poskytnout údaje, že chirurgický zákrok, který otevírá spinální subarachnoidální prostor, koriguje základní patofyziologii a řeší syrinx a že invaze do míchy je zbytečná.