Studie und chirurgische Behandlung von Syringomyelie

Das Ziel dieser Studie ist es, den Mechanismus bzw. die Mechanismen der Progression primär der spinalen Syringomyelie (PSS) zu ermitteln. Unsere vorläufige Studie zur Syringomyelie betonte Syringomyelie im Zusammenhang mit Anomalien des kraniozervikalen Übergangs (CCJAS), wie der Chiari-I-Fehlbildung. Dieses neue Protokoll wird den Umfang unserer Untersuchung erweitern, um in erster Linie die spinale Syringomyelie (PSS) einzubeziehen, die als Syringomyelie definiert ist, die nicht mit Anomalien des kraniozervikalen Überganges (CCJAS) assoziiert ist. Zu den Ätiologien von primär spinaler Syringomyelie gehören 1) posttraumatische, postinflammatorische oder postoperative intradurale Narbenbildung, 2) intradural-extramedulläre Raumforderungen wie Arachnoidalzysten oder Meningeome und 3) extramedullär-extradurale Wirbelsäulenläsionen wie zervikale Spondylose oder Wirbelsäulendeformität.

Unsere Hypothese ist die folgende: Hauptsächlich spinale Syringomyelie (PSS), resultiert aus einer Obstruktion des Liquorflusses (CSF) innerhalb des spinalen Subarachnoidalraums; diese Obstruktion beeinflusst die Dynamik des spinalen Liquors, da der spinale Subarachnoidalraum die Flüssigkeit aufnimmt, die aus dem intrakraniellen Subarachnoidalraum verdrängt wird, wenn sich das Gehirn während der Herzsystole ausdehnt; im Fall von primär spinaler Syringomyelie (PSS) verkürzt ein Subarachnoidalblock effektiv den spinalen Subarachnoidalraum, verringert die CSF-Compliance und die Fähigkeit der spinalen Theka, die subarachnoidalen CSF-Druckwellen zu dämpfen, die durch die Gehirnexpansion während der Herzsystole erzeugt werden; die übertriebenen spinalen subarachnoidalen Druckwellen treten bei jedem Herzschlag auf und wirken auf das Rückenmark oberhalb der Blockade, um CSF in das Rückenmark zu treiben und eine Syrinx zu erzeugen. Presyringomyelie, ein kürzlich beschriebener Zustand eines Rückenmarködems in Verbindung mit fortschreitender Myelopathie und Behinderung des Liquorflusses, ist ein Vorläuferstadium der Syringomyelie, das mit dieser Hypothese übereinstimmt. Aufgrund der Bedeutung dieser Erkrankung für die Pathophysiologie der Syringomyelie werden wir in diesem Protokoll auch Patienten mit Präsyringomyelie untersuchen. Nachdem sich eine Syrinx gebildet hat, komprimieren die vergrößerten subarachnoidalen Druckwellen die äußere Oberfläche des Rückenmarks, treiben die Syrinx-Flüssigkeit voran und fördern das Fortschreiten der Syrinx.

Viele Neurochirurgen an prominenten akademischen Zentren verwenden Syrinx-Shunts routinemäßig, um hauptsächlich spinale Syringomyelie zu behandeln. Diese Studie sollte Daten liefern, dass ein chirurgischer Eingriff, der den spinalen Subarachnoidalraum öffnet, die zugrunde liegende Pathophysiologie korrigiert und die Syrinx auflöst und dass eine Invasion des Rückenmarks unnötig ist.