Studio e trattamento chirurgico della siringomielia

L'obiettivo di questo studio è stabilire i meccanismi di progressione della siringomielia principalmente spinale (PSS). Il nostro studio preliminare sulla siringomielia ha enfatizzato la siringomielia associata ad anomalie della giunzione craniocervicale (CCJAS), come la malformazione di Chiari I. Questo nuovo protocollo amplierà l'ambito della nostra indagine per includere principalmente la siringomielia spinale (PSS), definita come siringomielia non associata ad anomalie della giunzione craniocervicale (CCJAS). Le eziologie della siringomielia principalmente spinale includono 1) cicatrici intradurali che sono post-traumatiche, post-infiammatorie o post-operatorie, 2) masse intradurali-extramidollari come cisti aracnoidee o meningiomi e 3) lesioni spinali extramidollari-extradurali come la spondilosi cervicale o deformità spinale.

La nostra ipotesi è la seguente: principalmente la siringomielia spinale (PSS), deriva dall'ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale (CSF) all'interno dello spazio subaracnoideo spinale; questa ostruzione influisce sulla dinamica del LCR spinale perché lo spazio subaracnoideo spinale accetta il fluido che viene spostato dallo spazio subaracnoideo intracranico mentre il cervello si espande durante la sistole cardiaca; nel caso di siringomielia principalmente spinale (PSS), un blocco subaracnoideo accorcia efficacemente lo spazio subaracnoideo spinale, riducendo la compliance del liquor e la capacità della teca spinale di smorzare le onde di pressione del liquor subaracnoidee prodotte dall'espansione cerebrale durante la sistole cardiaca; le onde di pressione subaracnoidee spinali esagerate si verificano ad ogni battito cardiaco e agiscono sul midollo spinale sopra il blocco per guidare il CSF nel midollo spinale e creare una siringa. La presiringomielia, uno stato recentemente descritto di edema del midollo spinale associato a mielopatia progressiva e ostruzione nel flusso del liquido cerebrospinale, è uno stadio precursore della siringomielia che è coerente con questa ipotesi. A causa dell'importanza di questa condizione per la fisiopatologia della siringomielia, in questo protocollo studieremo anche pazienti con presiringomielia. Dopo che si è formata una siringe, le onde di pressione subaracnoidee allargate comprimono la superficie esterna del midollo spinale, spingono il fluido siringeo e promuovono la progressione della siringe.

Molti neurochirurghi presso importanti centri accademici utilizzano abitualmente shunt della siringa per trattare principalmente la siringomielia spinale. Questo studio dovrebbe fornire i dati che una procedura chirurgica che apre lo spazio subaracnoideo spinale corregge la patofisiologia sottostante e risolve la siringe e che l'invasione del midollo spinale non è necessaria.