Sulindac a tamoxifen v léčbě pacientů s desmoidním nádorem

Kritéria pro zařazení:

• Histologicky potvrzený desmoidní nádor splňující 1 z následujících kritérií:

  • Nově diagnostikovaná nemoc

    • Dříve neléčené

    • Není možné dokončit chirurgickou resekci a/nebo radioterapii

      • Pokud byl pokus o chirurgickou resekci, musí existovat hrubé reziduální onemocnění měřitelné pomocí MRI

  • Radiograficky dokumentované recidivující nebo progresivní onemocnění

    • Žádná předchozí chemoterapie nebo radioterapie pro současnou recidivu

      • Nádory, které po předchozí chemoterapii progredovaly, jsou povoleny za předpokladu, že pacienti pro tuto recidivu nepodstoupili chemoterapii
• Měřitelné onemocnění pomocí MRI s gadoliniem

• Žádné další fibroblastické léze nebo fibromatózy

  • Lipofibromatóza nebo desmoplastický fibrom kosti povoleny
• Stav výkonu – Karnofsky skóre 50–100 % (pacienti starší 16 let)
• Stav výkonnosti – Lansky skóre 50–100 % (pacienti do 16 let)
• Minimálně 8 týdnů
• Absolutní počet neutrofilů alespoň 1 000/mm^3
• Počet krevních destiček alespoň 100 000/mm^3 (nezávisle na transfuzi)
• Hemoglobin alespoň 10,0 g/dl (transfuze povolena)
• Žádná hemofilie
• Žádná von Willebrandova choroba
• Žádná jiná klinicky významná krvácivá diatéza
• Bilirubin není vyšší než 1,5násobek horní hranice normálu (ULN)
• alaninaminotransferáza (ALT) méně než 2,5krát ULN

• Kreatinin se upravuje podle věku následovně:

  • Ne více než 0,4 mg/dl (≤ 5 měsíců)
  • Ne více než 0,5 mg/dl (6 měsíců -11 měsíců)
  • Ne více než 0,6 mg/dl (1 rok-23 měsíců)
  • Ne více než 0,8 mg/dl (2 roky-5 let)
  • Ne více než 1,0 mg/dl (6 let-9 let)
  • Ne více než 1,2 mg/dl (10 let-12 let)
  • Ne více než 1,4 mg/dl (13 let a více [žena])
  • Ne více než 1,5 mg/dl (13 let až 15 let [muži])
  • Ne více než 1,7 mg/dl (16 let a více [muži])
• Clearance kreatininu nebo rychlost glomerulární filtrace radioizotopů alespoň 70 ml/min
• Bez předchozí hluboké žilní trombózy
• Elektrokardiogram (EKG) v normě
• Rentgen hrudníku normální
• Žádné předchozí významné gastrointestinální krvácení
• Žádné předchozí peptické vředové onemocnění
• Ne těhotná nebo kojící
• Plodné pacientky musí používat účinnou nehormonální antikoncepci
• Žádný důkaz aktivní reakce štěpu proti hostiteli
• Žádná alergie na aspirin
• Zotaveno z předchozí imunoterapie
• Nejméně 7 dní od předchozích protirakovinných biologických látek
• Alespoň 6 měsíců od předchozí alogenní transplantace kmenových buněk
• Více než 1 týden od předchozích růstových faktorů
• Žádná souběžná imunomodulační činidla
• Žádné předchozí nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) pro desmoidní nádor
• Více než 2 týdny od předchozí myelosupresivní chemoterapie (4 týdny u nitrosomočovin) a zotavení
• Žádná souběžná protinádorová chemoterapie
• Žádné dřívější antagonisty estrogenu pro desmoidní nádor
• Žádná souběžná hormonální antikoncepce
• Žádné souběžné podávání steroidů s výjimkou nenádorových indikací (např. astma nebo závažné alergické reakce)

• Žádná souběžná NSAID pro desmoidní nádor

  • Příležitostné podávání NSA proti muskuloskeletální nebo jiné bolesti je povoleno
• Zotaveno z předchozí radioterapie
• Žádná souběžná adjuvantní radioterapie
• Žádná souběžná účast v jiné COG terapeutické studii