Sulindac e Tamoxifeno no Tratamento de Pacientes com Tumor Desmóide

Critério de inclusão:

• Tumor desmóide confirmado histologicamente, preenchendo 1 dos seguintes critérios:

  • Doença recém-diagnosticada

    • Não tratado anteriormente

    • Não passível de ressecção cirúrgica completa e/ou radioterapia

      • Se a ressecção cirúrgica foi tentada, deve haver doença residual grosseira mensurável por ressonância magnética

  • Doença recorrente ou progressiva documentada radiograficamente

    • Sem quimioterapia ou radioterapia prévia para a presente recorrência

      • Tumores que progrediram com quimioterapia anterior são permitidos, desde que os pacientes não tenham recebido quimioterapia para essa recorrência
• Doença mensurável por ressonância magnética com gadolínio

• Sem outras lesões fibroblásticas ou fibromatoses

  • Lipofibromatose ou fibroma desmoplásico do osso permitido
• Status de desempenho - Pontuação de Karnofsky 50-100% (pacientes com mais de 16 anos)
• Status de desempenho - Pontuação de Lansky 50-100% (pacientes com 16 anos ou menos)
• Pelo menos 8 semanas
• Contagem absoluta de neutrófilos de pelo menos 1.000/mm^3
• Contagem de plaquetas de pelo menos 100.000/mm^3 (independente de transfusão)
• Hemoglobina pelo menos 10,0 g/dL (transfusão permitida)
• sem hemofilia
• Doença de von Willebrand
• Nenhuma outra diátese hemorrágica clinicamente significativa
• Bilirrubina não superior a 1,5 vezes o limite superior do normal (ULN)
• Alanina aminotransferase (ALT) inferior a 2,5 vezes o LSN

• Creatinina ajustada de acordo com a idade da seguinte forma:

  • Não superior a 0,4 mg/dL (≤ 5 meses)
  • Não superior a 0,5 mg/dL (6 meses -11 meses)
  • Não superior a 0,6 mg/dL (1 ano-23 meses)
  • Não superior a 0,8 mg/dL (2 anos a 5 anos)
  • Não superior a 1,0 mg/dL (6 anos a 9 anos)
  • Não superior a 1,2 mg/dL (10 anos a 12 anos)
  • Não superior a 1,4 mg/dL (13 anos ou mais [feminino])
  • Não superior a 1,5 mg/dL (13 anos a 15 anos [masculino])
  • Não superior a 1,7 mg/dL (16 anos ou mais [masculino])
• Depuração de creatinina ou taxa de filtração glomerular radioisótopo de pelo menos 70 mL/min
• Sem trombose venosa profunda prévia
• Eletrocardiograma (ECG) normal
• Radiografia de tórax normal
• Sem hemorragia gastrointestinal significativa prévia
• Sem úlcera péptica prévia
• Não está grávida ou amamentando
• Pacientes férteis devem usar métodos contraceptivos não hormonais eficazes
• Nenhuma evidência de doença ativa do enxerto contra o hospedeiro
• Sem alergia a aspirina
• Recuperado de imunoterapia anterior
• Pelo menos 7 dias desde agentes biológicos anticancerígenos anteriores
• Pelo menos 6 meses desde o transplante alogênico anterior de células-tronco
• Mais de 1 semana desde fatores de crescimento anteriores
• Sem agentes imunomoduladores concomitantes
• Sem drogas anti-inflamatórias não esteróides (AINEs) anteriores para tumor desmóide
• Mais de 2 semanas desde a quimioterapia mielossupressora anterior (4 semanas para nitrosouréias) e recuperado
• Sem quimioterapia antineoplásica concomitante
• Nenhum antagonista de estrogênio anterior para tumor desmóide
• Sem contraceptivos hormonais concomitantes
• Sem esteróides concomitantes, exceto para indicações não tumorais (por exemplo, asma ou reações alérgicas graves)

• Sem AINEs concomitantes para tumor desmóide

  • AINEs ocasionais para dores musculoesqueléticas ou outras são permitidos
• Recuperado de radioterapia anterior
• Sem radioterapia adjuvante concomitante
• Nenhuma participação simultânea em outro estudo terapêutico COG