Azacitidin nebo decitabin v kombinaci s venetoclaxem pro prevenci recidivy po alogenní transplantaci u vysoce rizikového T-buněčného lymfoblastického lymfomu/leukémie.

Kritéria zahrnutí:

1. 14-55 let, muž nebo žena;
2. Pacienti s allo-HSCT v důsledku T-LBL/ALL, typ dárce není omezen;
3. skóre ECOG je 0-2 body;
4. Krevní rutina: ANC ≥ 1,0 × 109/l, PLT ≥ 50 × 109/l;
5. Existuje jeden z následujících vysoce rizikových faktorů:

Věk počáteční diagnózy ≥ 35 let; Počáteční diagnóza WBC ≥ 100 × 109/l; Prvotní diagnóza LDH překračující horní hranici normálních hodnot; Počáteční diagnóza postižení kostní dřeně (blastové buňky ≥ 5 %); Počáteční diagnóza objemného mediastina (nejdelší průměr ≥ 10 cm); imunofenotyp ETP; Během procesu indukční chemoterapie nedosáhly 2 cykly parciální remise a/nebo 4 cykly nedosáhly kompletní remise; Zbytkové léze před transplantací: Analýza průtokovou cytometrií ukázala, že podíl abnormálních lymfoidních buněk v kostní dřeni byl větší než 0,01 %; Pozitivní detekce minimálních reziduálních lézí v molekulární biologii; PET-CT sken ukazuje, že reziduální léze jsou stále aktivní; Na základě doporučení ELN založeného na T-ALL dospělých: genové mutace zahrnující geny související s myeloidem, signální dráhu RAS/PI3K/AKT, JAK/STAT a epigenetiku, jako je FLT3, NRAS/KRAS, PTEN, IL7R, JAK1, JAK3, DNMT3A, IDH1, IDH2; mutace TP53, BCL2; přesmyk t (8; 14) (q24; qll)/MYC; t (7; 19) (q34; p13)/TCR-LYL1, TCR-MEF2C; del(5q) (q14); Vysoce rizikové podskupiny na základě definice NGS: signální dráha PI3K/NRAS, mutace genu KRAS/TP53/IKZF1/DNTM3A/IDH1, IDH2 s nebo bez NOTCH1, mutace genu FBXW7/PHF6/EP300

Kritéria vyloučení:

1. Centrální postižení během jakéhokoli průběhu onemocnění;
2. Pacienti, kteří před transplantací nedosáhli kompletní remise;
3. Identifikujte ty, kteří mají dostupné cílené léky;
4. Pro ty, kteří jsou rezistentní na inhibitory BCL-2 před transplantací, pokud onemocnění progreduje během procesu aplikace nebo pokud se 3-4 cykly indukční terapie obsahující inhibitory BCL2 nezlepší.
5. Jedinci, o kterých je známo, že jsou alergičtí na demetylační léky nebo venetoklax;
6. Jedinci se stupněm 2 nebo více stupňů aktivní akutní GVHD;
7. Jedinci se středně těžkou až těžkou chronickou GVHD.
8. relaps T-LBL/ALL (abnormální podíl lymfocytů na průtokové cytometrii > 0,01 %, WT1 pozitivní, fúzní gen pozitivní nebo extramedulární recidiva), nebo rejekce transplantátu, chimerismus dárcovských buněk kostní dřeně <95 %;
9. Krevní rutina: ANC<1,0 × 109/l nebo PLT<50 × 109/l;
10. V kombinaci s těžkou orgánovou dysfunkcí; Poměr aspartátaminotransferázy (AST)/alaninaminotransferázy (ALT) je více než 3násobek normální hodnoty nebo normální hodnota přímého bilirubinu je více než 3násobek; Rychlost endogenní clearance kreatininu (Ccr) je nižší než 50 ml/min nebo 1,5násobek normální hodnoty kreatininu v krvi, bez ohledu na to, zda se používá hemodialýza;
11. Sloučit těžké aktivní infekce;
12. Těhotné nebo kojící ženy;
13. Přijímání jiných zkoumaných léků;
14. Podle hodnocení vědců může mít pacient komplikace, které by mohly vést k dalším nebezpečím.