Azacitidin eller Decitabin kombineret med Venetoclax til forebyggelse af tilbagefald efter allogen transplantation ved højrisiko T-celle lymfoblastisk lymfom/leukæmi.

Inklusionskriterier:

1. 14-55 år gammel, mand eller kvinde;
2. Patienter med allo-HSCT på grund af T-LBL/ALL , donortypen er ikke begrænset;
3. ECOG-score er 0-2 point;
4. Blodrutine: ANC ≥ 1,0 × 109/L, PLT ≥ 50 × 109/L;
5. Der er en af ​​følgende højrisikofaktorer:

Alder for initial diagnose ≥ 35 år gammel; Indledende diagnose af WBC ≥ 100 × 109/L; Indledende diagnose af LDH, der overstiger den øvre grænse for normale værdier; Indledende diagnose af involvering af knoglemarv (blastceller ≥ 5%); Indledende diagnose af en omfangsrig i mediastinum (længste diameter ≥ 10 cm); ETP immunfænotype; Under induktionskemoterapiprocessen opnåede 2 forløb ikke delvis remission og/eller 4 forløb opnåede ikke fuldstændig remission; Resterende læsioner før transplantation: Flowcytometrianalyse viste, at andelen af ​​unormale lymfoide celler i knoglemarven var større end 0,01 %; Positiv påvisning af minimale resterende læsioner i molekylærbiologi; PET-CT-scanning viser, at resterende læsioner stadig er aktive; Baseret på ELN-anbefalingen baseret på voksen T-ALL: genmutationer, der involverer myeloid-relaterede gener, RAS/PI3K/AKT, JAK/STAT-signalvej og epigenetik, såsom FLT3, NRAS/KRAS, PTEN, IL7R, JAK1, JAK3, DNMT3A, IDH1, IDH2; TP53, BCL2 mutationer; t (8; 14) (q24; q11)/MYC-omlejring; t (7; 19) (q34; p13)/TCR-LYL1，TCR-MEF2C; del(5q) (q14); Højrisiko-undergrupper baseret på NGS-definition: PI3K-signalvej/NRAS, KRAS/TP53/IKZF1/DNTM3A/IDH1, IDH2-genmutation med eller uden NOTCH1, FBXW7/PHF6/EP300-genmutation

Ekskluderingskriterier:

1. Central involvering under ethvert sygdomsforløb;
2. Patienter, der ikke har opnået fuldstændig remission før transplantation;
3. Identificer dem med tilgængelige målrettede lægemidler;
4. For dem, der er resistente over for BCL-2-hæmmere før transplantation, hvis sygdommen skrider frem under ansøgningsprocessen, eller hvis 3-4 forløb med induktionsterapi indeholdende BCL2-hæmmere ikke forbedres.
5. Personer, der er kendt for at være allergiske over for demethylerende lægemidler eller venetoclax;
6. Personer med grad 2 eller flere grader af aktiv akut GVHD;
7. Personer med moderat til svær kronisk GVHD.
8. T-LBL/ALL tilbagefald (flowcytometri unormal lymfocytcelleandel>0,01 %, WT1-positiv, fusionsgen-positiv eller ekstramedullær recidiv), eller transplantatafstødning, knoglemarvsdonorcellekimærisme <95 %;
9. Blodrutine: ANC<1,0 × 109/L eller PLT <50 × 109/L;
10. Kombineret med alvorlig organdysfunktion; Forholdet mellem aspartataminotransferase (AST)/alaninaminotransferase (ALT) er mere end 3 gange den normale værdi, eller den normale værdi af direkte bilirubin er mere end 3 gange; Den endogene kreatininclearance rate (Ccr) er mindre end 50 ml/min eller 1,5 gange den normale værdi af blodkreatinin, uanset om der anvendes hæmodialysebehandling;
11. Sammenflet alvorlige aktive infektioner;
12. Gravide eller ammende kvinder;
13. Accept af andre forsøgsmedicin;
14. Ifølge forskernes vurdering kan patienten have komplikationer, der kan føre til andre farer.