Azacytydyna lub decytabina w skojarzeniu z wenetoklaksem w celu zapobiegania nawrotom po allogenicznym przeszczepieniu u chorych na chłoniaka limfoblastycznego/białaczkę limfoblastyczną z komórek T wysokiego ryzyka.

Kryteria włączenia:

1. 14-55 lat, mężczyzna lub kobieta;
2. Pacjenci z allo-HSCT z powodu T-LBL/ALL, rodzaj dawcy nie jest ograniczony;
3. Wynik ECOG wynosi 0-2 punkty;
4. Rutyna krwi: ANC ≥ 1,0 × 109/l, PLT ≥ 50 × 109/l;
5. Istnieje jeden z następujących czynników wysokiego ryzyka:

Wiek wstępnej diagnozy ≥ 35 lat; Wstępne rozpoznanie białych krwinek ≥ 100 × 109/l; Wstępne rozpoznanie LDH przekraczającego górną granicę normy; Wstępne rozpoznanie zajęcia szpiku kostnego (komórki blastyczne ≥ 5%); Wstępne rozpoznanie guza w śródpiersiu (najdłuższa średnica ≥ 10 cm); immunofenotyp ETP; Podczas chemioterapii indukcyjnej w 2 kursach nie uzyskano częściowej remisji i/lub w 4 kursach nie uzyskano całkowitej remisji; Zmiany resztkowe przed przeszczepieniem: Analiza cytometrii przepływowej wykazała, że ​​odsetek nieprawidłowych komórek limfatycznych w szpiku kostnym był większy niż 0,01%; Pozytywne wykrywanie minimalnych zmian resztkowych w biologii molekularnej; Badanie PET-CT pokazuje, że zmiany resztkowe są nadal aktywne; W oparciu o rekomendację ELN w oparciu o T-ALL u dorosłych: mutacje genowe obejmujące geny związane z mieloidem, szlak sygnałowy RAS/PI3K/AKT, JAK/STAT i epigenetykę, taką jak FLT3, NRAS/KRAS, PTEN, IL7R, JAK1, JAK3, DNMT3A, IDH1, IDH2; mutacje TP53, BCL2; Przegrupowanie t (8; 14) (q24; q11)/MYC; t (7; 19) (q34; p13)/TCR-LYL1, TCR-MEF2C; del(5q) (q14); Podgrupy wysokiego ryzyka w oparciu o definicję NGS: szlak sygnałowy PI3K/NRAS, KRAS/TP53/IKZF1/DNTM3A/IDH1, mutacja genu IDH2 z lub bez mutacji NOTCH1, FBXW7/PHF6/EP300

Kryteria wykluczenia:

1. Zajęcie centralne w dowolnym przebiegu choroby;
2. Pacjenci, którzy nie osiągnęli całkowitej remisji przed przeszczepieniem;
3. Zidentyfikuj tych, którzy mają dostępne leki celowane;
4. Dla osób, które przed przeszczepieniem są oporne na inhibitory BCL-2, jeśli w trakcie aplikacji nastąpi progresja choroby lub jeśli 3-4 cykle terapii indukcyjnej zawierającej inhibitory BCL2 nie przyniosą poprawy.
5. Osoby, o których wiadomo, że są uczulone na leki demetylujące lub wenetoklaks;
6. Osoby z aktywnym ostrym GVHD stopnia 2 lub więcej;
7. Osoby z umiarkowaną lub ciężką przewlekłą GVHD.
8. Nawrót T-LBL/ALL (nieprawidłowy odsetek limfocytów w cytometrii przepływowej > 0,01%, WT1 dodatni, dodatni gen fuzyjny lub wznowa pozaszpikowa) lub odrzucenie przeszczepu, chimeryzm komórek dawcy szpiku kostnego <95%;
9. Rutyna krwi: ANC<1,0 × 109/l lub PLT<50 × 109/l;
10. W połączeniu z ciężką dysfunkcją narządów; Stosunek aminotransferazy asparaginianowej (AST) do aminotransferazy alaninowej (ALT) jest ponad 3 razy większy od wartości prawidłowej lub normalna wartość bilirubiny bezpośredniej jest ponad 3 razy większy; Endogenny współczynnik klirensu kreatyniny (Ccr) jest mniejszy niż 50 ml/min lub 1,5-krotność normalnej wartości stężenia kreatyniny we krwi, niezależnie od tego, czy stosowana jest hemodializa;
11. Połącz ciężkie aktywne infekcje;
12. Kobiety w ciąży lub karmiące piersią;
13. Akceptowanie innych leków eksperymentalnych;
14. W ocenie badaczy u pacjenta mogą wystąpić powikłania, które mogą prowadzić do innych zagrożeń.