Føtal endotracheal okklusion (FETO) ved svær og ekstremt svær medfødt diafragmabrok (FETO)

Tilmelding

Kvinder, der bærer fostre med svær eller ekstrem svær CDH og en normal karyotype, vil gennemgå rutinemæssig klinisk evaluering. Fosterne vil være 27+0/7 til 29+6/7 ugers svangerskabsalder for svær CDH og kan være så tidligt som 22+0/7 ugers svangerskabsalder for dem, der anses for at være "ekstremt alvorlige" tilfælde af CDH. De vil have ultralyds- og/eller MR-evaluering for at udelukke andre anomalier, beregning af LHR fra ultralydsmålinger, ekkokardiografi og detaljeret obstetrisk/perinatal konsultation. Patienter, der opfylder berettigelseskriterierne, vil blive grundigt rådgivet, og de, der ønsker at deltage, vil give skriftligt, informeret samtykke til undersøgelsen.

Procedure

Indgrebet vil blive udført under spinal anæstesi eller lokalbedøvelse med intravenøs sedation. Teknikken til føtal endoskopisk tracheal okklusion er blevet beskrevet. Ved brug af standardteknik vil en kanyle fyldt med en pyramideformet trokar blive indsat i fostervandshulen, og et fosterskop eller fleksibelt operationsendoskop føres gennem kanylen ind i fostervandet. Hvis der efter evaluering ikke kan opnås adgang til barnet på den måde, som netop er beskrevet ovenfor, vil livmoderen blive tilgået gennem et snit i maven (kaldet en laparotomi). En laparotomi er en kirurgisk teknik, der laver et snit i maven. Efter snittet er lavet, vil livmoderen midlertidigt blive genplaceret eksternt. Derefter vil man få adgang til barnet ved hjælp af fosterskopet og ultralyd, som beskrevet ovenfor. Laparotomien vil kun blive udført, hvis babyen ikke kan nås og omplaceres til en mere gunstig ved at udføre eksterne manøvrer (kaldet ekstern version) til FETO-proceduren.

Kikkerten vil blive ført ind i føtale strubehoved enten gennem et næsebor og derefter via næsepassagen eller gennem fosterets mund, og derefter gennem fosterets stemmebånd ved hjælp af både direkte syn gennem skopet og tværsnits ultralydsvisualisering. En aftagelig latexballon vil blive placeret i føtale luftrør midt mellem carina og stemmebåndene. Ballonen vil blive pustet op med isosmotisk kontrastmateriale, så den fylder fosterets luftrør.

Postoperativ

Mødrene vil blive udskrevet, når de er stabile. Seriemålinger af sonografisk lungevolumen og LHR begynder inden for 24-48 timer efter operationen og fortsætter ugentligt med målrettet ultralydsevaluering. Fostervandsniveau og membranstatus vil også blive overvåget med ugentlige intervaller. Omfattende ultrasonografi for fostervækst vil blive udført hver fjerde uge (+/- 1 uge). Alle udskrevne patienter vil forblive inden for 30 minutter efter TCH for at tillade standardiseret postoperativ håndtering og emergent genfinding af ballonen i tilfælde af for tidlig fødsel eller for tidlig brud på membraner før den planlagte fjernelse.

Efter FETO-operationen, inden hun forlader hospitalet, vil moderen få udleveret et medicinsk alarm-armbånd, der identificerer hende som en patient med en baby med blokerede luftveje. Hun vil til enhver tid blive opfordret til at bære armbåndet, så hun og andre i nødstilfælde ved, hvem de skal kontakte. Hun vil også få udleveret en pjece med instruktioner til medicinsk personale, der beskriver, hvordan man fjerner ballonen i tilfælde af en nødsituation. Hun bør altid have den med sig.

Ballonhentning vil blive planlagt mellem 32+0/7 og 34+6/7 uger eller ikke længere end 10 uger efter placering, efter FETO-centrets skøn. Patienten skal forpligte sig til at blive i 30 minutter af Texas Children's Hospital Pavilion for Women, indtil ballonen er hentet. I tilfælde af at en patient flytter efter at have fået ballonen placeret, på trods af at hun har forpligtet sig til at blive i området under samtykkeprocessen, vil hun blive bedt om at vende tilbage til fjernelse. Der vil blive gjort alt for at sørge for, at hun bliver administreret af det nærmeste center, der er i stand til at udføre en EXIT-procedure eller ballonhentning (San Francisco eller Philadelphia).

Efter fjernelse af ballonen vil patienterne have valget mellem at føde på Texas Children's Hospital- Women's Pavilion med CDH administreret og repareret på TCH, eller vende tilbage til deres fødselslæge til levering med efterfølgende reparation af CDH af de pædiatriske kirurger på deres henvisende facilitet . I betragtning af sværhedsgraden af ​​CDH skal barnet fødes i et anlæg, der har mulighed for øjeblikkelig pædiatrisk kirurgi.

Vi bliver nødt til at overvåge barnet med jævne mellemrum (med 6 uger, 3 måneder, 6 måneder, 1 år og 2 år) efter fødslen for at se, hvor godt barnet trækker vejret, og hvor godt barnet udvikler sig. Disse kontroller kan være på Texas Children's Hospital- Women's Pavilion eller kan koordineres med andre læger, som deltageren selv vælger.

Hvis barnet fortsætter pasningen på en anden institution, vil vi forsøge at følge op med en gennemgang af barnets journaler.