Fetal endotrakeal okklusjon (FETO) ved alvorlig og ekstremt alvorlig medfødt diafragmabrokk (FETO)

Registrering

Kvinner som bærer fostre med alvorlig eller ekstremt alvorlig CDH og en normal karyotype vil gjennomgå rutinemessig klinisk evaluering. Fostrene vil være 27+0/7 til 29+6/7 ukers svangerskapsalder for alvorlig CDH og kan være så tidlig som 22+0/7 ukers svangerskapsalder for de som anses som "ekstremt alvorlige" tilfeller av CDH. De vil ha ultralyd- og/eller MR-evaluering for å utelukke andre anomalier, beregning av LHR fra ultralydmålinger, ekkokardiografi og detaljert obstetrisk/perinatal konsultasjon. Pasienter som oppfyller kvalifikasjonskriteriene vil få omfattende veiledning, og de som ønsker å delta vil gi skriftlig, informert samtykke til studien.

Fremgangsmåte

Prosedyren vil bli utført under spinalbedøvelse eller lokalbedøvelse med intravenøs sedasjon. Teknikken med føtal endoskopisk trakeal okklusjon er beskrevet. Ved bruk av standardteknikk vil en kanyle lastet med en pyramideformet trokar settes inn i fostervannet og et fetoskop eller fleksibelt operasjonsendoskop føres gjennom kanylen inn i fostervannet. Hvis babyen ved evaluering ikke kan nås på den måten som nettopp er beskrevet ovenfor, vil livmoren få tilgang gjennom et snitt i magen (kalt laparotomi). En laparotomi er en kirurgisk teknikk som gjør et snitt i magen. Etter at snittet er gjort, vil livmoren midlertidig reposisjoneres eksternt. Babyen vil da bli tilgjengelig ved hjelp av fosterskopet og ultralyd, som beskrevet ovenfor. Laparotomien vil bare bli utført hvis babyen ikke kan nås og flyttes til en mer gunstig en ved å gjøre eksterne manøvrer (kalt ekstern versjon) for FETO-prosedyren.

Omfanget vil bli ført inn i føtal strupehode enten gjennom et nesebor og deretter via nesepassasjen eller gjennom fosterets munn, og deretter gjennom fosterets stemmebånd ved hjelp av både direkte syn gjennom skopet og tverrsnitts ultrasonografisk visualisering. En avtakbar lateksballong vil bli plassert i føtal luftrøret midt mellom carina og stemmebåndene. Ballongen vil blåses opp med isosmotisk kontrastmateriale slik at den fyller føtal luftrøret.

Postoperativt

Mødrene vil bli utskrevet når de er stabile. Seriemålinger av sonografisk lungevolum og LHR vil begynne innen 24-48 timer etter operasjonen og fortsette ukentlig med målrettet ultralydsevaluering. Fostervannsnivå og membranstatus vil også bli overvåket med ukentlige intervaller. Omfattende ultrasonografi for fostervekst vil bli utført hver fjerde uke (+/- 1 uke). Alle utskrevne pasienter vil holde seg innen 30 minutter etter TCH for å tillate standardisert postoperativ behandling og emergent henting av ballongen i tilfelle prematur fødsel eller prematur ruptur av membraner før planlagt fjerning.

Etter FETO-operasjonen, før hun forlater sykehuset, vil moren få et medisinsk varslingsarmbånd som identifiserer henne som en pasient med en baby med blokkerte luftveier. Hun vil bli oppfordret til å bruke armbåndet til enhver tid slik at hun og andre i nødstilfeller vet hvem de skal kontakte. Hun vil også få utdelt en brosjyre med instruksjoner til medisinsk personell som beskriver hvordan man fjerner ballongen i nødstilfeller. Hun bør ha den med seg til enhver tid.

Ballonghenting vil bli planlagt mellom 32+0/7 og 34+6/7 uker eller ikke lenger enn 10 uker etter plassering, etter FETO-senterets skjønn. Pasienten må forplikte seg til å forbli i 30 minutter av Texas Children's Hospital Pavilion for Women til ballongen er hentet. I tilfelle en pasient flytter etter å ha fått ballongen plassert, til tross for at hun har forpliktet seg til å forbli i området under samtykkeprosessen, vil hun bli bedt om å returnere for fjerning. Alle anstrengelser for å legge til rette for at hun kan bli administrert av det nærmeste senteret som er i stand til en EXIT-prosedyre eller ballonghenting (San Francisco eller Philadelphia) vil bli gjort.

Etter fjerning av ballongen vil pasienter ha valget mellom å levere på Texas Children's Hospital- Women's Pavilion med CDH administrert og reparert på TCH, eller returnere til fødselslegen for levering med påfølgende reparasjon av CDH av barnekirurgene ved deres henvisende anlegg . Gitt alvorlighetsgraden av CDH, vil babyen måtte leveres i et anlegg som har kapasitet til umiddelbar pediatrisk kirurgi.

Vi må overvåke babyen med jevne mellomrom (ved 6 uker, 3 måneder, 6 måneder, 1 år og 2 år) etter fødselen for å se hvor godt babyen puster og hvor godt babyen utvikler seg. Disse kontrollene kan være på Texas Children's Hospital- Women's Pavilion eller kan koordineres med andre leger etter deltakerens valg.

Dersom barnet fortsetter omsorgen ved annen institusjon, vil vi forsøke å følge opp med en gjennomgang av barnets journal.