Oclusión Endotraqueal Fetal (FETO) en Hernia Diafragmática Congénita Severa y Extremadamente Severa (FETO)

Inscripción

Las mujeres que tengan fetos con HDC severa o extremadamente severa y un cariotipo normal se someterán a una evaluación clínica de rutina. Los fetos tendrán entre 27+0/7 y 29+6/7 semanas de edad gestacional para CDH grave y pueden tener tan solo 22+0/7 semanas de edad gestacional para aquellos casos considerados como "extremadamente severos" de CDH. Se les realizará evaluación por ecografía y/o resonancia magnética para descartar otras anomalías, cálculo del LHR a partir de mediciones ecográficas, ecocardiografía y consulta obstétrica/perinatal detallada. Los pacientes que cumplan con los criterios de elegibilidad recibirán un amplio asesoramiento y aquellos que deseen participar proporcionarán un consentimiento informado por escrito para el estudio.

Procedimiento

El procedimiento se realizará bajo anestesia raquídea o anestesia local con sedación endovenosa. Se ha descrito la técnica de oclusión traqueal endoscópica fetal. Utilizando la técnica estándar, se insertará una cánula cargada con un trocar piramidal en la cavidad amniótica y se pasará un fetoscopio o un endoscopio quirúrgico flexible a través de la cánula hacia el líquido amniótico. Si, luego de la evaluación, no se puede acceder al bebé a través de la forma descrita anteriormente, se accederá al útero a través de una incisión en el abdomen (llamada laparotomía). Una laparotomía es una técnica quirúrgica que hace una incisión en el abdomen. Después de que se haya realizado la incisión, el útero se reubicará temporalmente en el exterior. Luego se accederá al bebé usando el fetoscopio y el ultrasonido, como se describió anteriormente. La laparotomía solo se realizará si no se puede alcanzar al bebé y reposicionarlo en una posición más favorable mediante maniobras externas (llamadas versión externa) para el procedimiento FETO.

El endoscopio se guiará hacia la laringe fetal a través de una fosa nasal y luego a través de las fosas nasales oa través de la boca del feto, y luego a través de las cuerdas vocales fetales con la ayuda de la visión directa a través del endoscopio y la visualización ultrasonográfica transversal. Se colocará un globo de látex desmontable en la tráquea fetal a medio camino entre la carina y las cuerdas vocales. El globo se inflará con material de contraste isosmótico para que llene la tráquea fetal.

Postoperatorio

Las madres serán dadas de alta una vez estables. Las mediciones en serie del volumen pulmonar ecográfico y LHR comenzarán dentro de las 24 a 48 horas posteriores a la cirugía y continuarán semanalmente mediante una evaluación de ultrasonido dirigida. El nivel de líquido amniótico y el estado de la membrana también se controlarán a intervalos semanales. Se realizará una ecografía completa para el crecimiento fetal cada cuatro semanas (+/- 1 semana). Todas las pacientes dadas de alta permanecerán dentro de los 30 minutos posteriores a la TCH para permitir un manejo postoperatorio estandarizado y la recuperación emergente del balón en caso de trabajo de parto prematuro o ruptura prematura de membranas antes de la extracción programada.

Después de la cirugía FETO, previo a su salida del hospital, se le entregará a la madre un brazalete de alerta médica que la identificará como paciente con un bebé con vías respiratorias bloqueadas. Se le animará a usar el brazalete en todo momento para que, en caso de emergencia, ella y los demás sepan a quién contactar. También se le entregará un folleto con instrucciones para el personal médico describiendo cómo retirar el globo en caso de emergencia. Ella debe llevarlo con ella en todo momento.

La extracción del balón se planificará entre 32+0/7 y 34+6/7 semanas o no más de 10 semanas después de la colocación, a discreción del centro FETO. El paciente deberá comprometerse a permanecer 30 minutos en el pabellón para mujeres del Texas Children's Hospital hasta que se recupere el globo. En caso de que una paciente se reubique después de que le colocaron el globo, a pesar de haberse comprometido a permanecer en el área durante el proceso de consentimiento, se le pedirá que regrese para la remoción. Se hará todo lo posible para hacer arreglos para que sea manejada por el centro más cercano capaz de realizar un procedimiento de SALIDA o recuperación de globos (San Francisco o Filadelfia).

Después de retirar el globo, las pacientes tendrán la opción de dar a luz en el Pabellón de Mujeres del Texas Children's Hospital con la CDH administrada y reparada en TCH, o regresar a su obstetra para el parto con la reparación posterior de la CDH por parte de los cirujanos pediátricos en su centro de referencia. . Dada la gravedad de la CDH, el bebé deberá nacer en un centro que tenga la capacidad de servicios de cirugía pediátrica inmediata.

Tendremos que monitorear al bebé a intervalos regulares (a las 6 semanas, 3 meses, 6 meses, 1 año y 2 años) después del parto para ver qué tan bien está respirando el bebé y qué tan bien se está desarrollando. Estos controles pueden realizarse en el Pabellón de Mujeres del Texas Children's Hospital o pueden coordinarse con otros médicos que elija el participante.

Si el niño continúa bajo cuidado en otra institución, intentaremos hacer un seguimiento con una revisión de los registros médicos del niño.