Occlusione endotracheale fetale (FETO) nell'ernia diaframmatica congenita grave ed estremamente grave (FETO)

Iscrizione

Le donne portatrici di feti con CDH grave o estremamente grave e un cariotipo normale saranno sottoposte a valutazione clinica di routine. I feti avranno un'età gestazionale compresa tra 27+0/7 e 29+6/7 settimane per CDH grave e possono avere già un'età gestazionale di 22+0/7 settimane per quelli considerati casi "estremamente gravi" di CDH. Avranno una valutazione ecografica e/o RM per escludere altre anomalie, calcolo del LHR da misurazioni ecografiche, ecocardiografia e consultazione ostetrica/perinatale dettagliata. I pazienti che soddisfano i criteri di ammissibilità saranno ampiamente consigliati e coloro che desiderano partecipare forniranno un consenso informato scritto per lo studio.

Procedura

La procedura verrà eseguita in anestesia spinale o anestesia locale con sedazione endovenosa. È stata descritta la tecnica dell'occlusione tracheale endoscopica fetale. Utilizzando una tecnica standard, una cannula caricata con un trocar piramidale verrà inserita nella cavità amniotica e un fetoscopio o un endoscopio operativo flessibile verrà fatto passare attraverso la cannula nel liquido amniotico. Se, previa valutazione, non è possibile accedere al bambino attraverso la via appena descritta sopra, si accederà all'utero attraverso un'incisione nella pancia (chiamata laparotomia). Una laparotomia è una tecnica chirurgica che fa un'incisione nell'addome. Dopo che l'incisione è stata effettuata, l'utero sarà temporaneamente riposizionato esternamente. Il bambino verrà quindi raggiunto utilizzando il fetoscopio e l'ecografia, come descritto sopra. La laparotomia verrà eseguita solo se il bambino non può essere raggiunto e riposizionato in una posizione più favorevole eseguendo manovre esterne (chiamate versione esterna) per la procedura FETO.

L'endoscopio sarà guidato nella laringe fetale attraverso una narice e poi attraverso il passaggio nasale o attraverso la bocca fetale, e quindi attraverso le corde vocali fetali con l'ausilio sia della visione diretta attraverso l'endoscopio che della visualizzazione ultrasonografica trasversale. Un palloncino in lattice staccabile verrà posizionato nella trachea fetale a metà strada tra la carena e le corde vocali. Il palloncino sarà gonfiato con materiale di contrasto isosmotico in modo che riempia la trachea fetale.

Postoperatorio

Le madri saranno dimesse una volta stabili. Le misurazioni seriali del volume polmonare ecografico e del LHR inizieranno entro 24-48 ore dopo l'intervento chirurgico e continueranno settimanalmente mediante valutazione ecografica mirata. Anche il livello del liquido amniotico e lo stato della membrana saranno monitorati a intervalli settimanali. Verrà eseguita un'ecografia completa per la crescita fetale ogni quattro settimane (+/- 1 settimana). Tutti i pazienti dimessi rimarranno entro 30 minuti dal TCH per consentire la gestione postoperatoria standardizzata e il recupero emergente del palloncino in caso di travaglio pretermine o rottura prematura delle membrane prima della rimozione programmata.

Dopo l'intervento FETO, prima di lasciare l'ospedale, alla madre verrà consegnato un braccialetto di allerta medica che la identifica come paziente con un bambino con vie aeree bloccate. Sarà incoraggiata a indossare sempre il braccialetto in modo che in caso di emergenza lei e gli altri sappiano chi contattare. Le verrà anche consegnato un opuscolo con le istruzioni per il personale medico che descrivono come rimuovere il palloncino in caso di emergenza. Dovrebbe portarlo sempre con sé.

Il recupero del palloncino sarà pianificato tra 32 + 0/7 e 34 + 6/7 settimane o non più di 10 settimane dopo il posizionamento, a discrezione del centro FETO. Il paziente dovrà impegnarsi a rimanere in 30 minuti del Texas Children's Hospital Pavilion for Women fino a quando il pallone non sarà recuperato. Nel caso in cui una paziente si trasferisca dopo aver posizionato il palloncino, nonostante si sia impegnata a rimanere nell'area durante il processo di consenso, le verrà chiesto di tornare per la rimozione. Verrà fatto ogni sforzo per fare in modo che venga gestita dal centro più vicino in grado di eseguire una procedura EXIT o il recupero del pallone (San Francisco o Filadelfia).

Dopo la rimozione del palloncino, i pazienti potranno scegliere di partorire presso il Texas Children's Hospital- Women's Pavilion con il CDH gestito e riparato presso TCH, o tornare dal loro ostetrico per il parto con successiva riparazione del CDH da parte dei chirurghi pediatrici presso la loro struttura di riferimento . Data la gravità del CDH, il bambino dovrà essere consegnato in una struttura che abbia la capacità di servizi di chirurgia pediatrica immediata.

Dovremo monitorare il bambino a intervalli regolari (a 6 settimane, 3 mesi, 6 mesi, 1 anno e 2 anni) dopo il parto per vedere quanto bene respira e quanto bene si sta sviluppando. Questi controlli possono essere effettuati presso il Texas Children's Hospital- Women's Pavilion o possono essere coordinati con altri medici a scelta del partecipante.

Se il bambino continua ad essere curato presso un altro istituto, cercheremo di dare seguito a una revisione delle cartelle cliniche del bambino.