Tocilizumab og Tofacitinib til behandling af vaskulær Behçets syndrom

Inklusionskriterier:

1． Forstå og underskriv frivilligt en informeret samtykkeformular, før undersøgelsesrelaterede vurderinger/procedurer udføres.

2. Mandlige og kvindelige forsøgspersoner i alderen 18-65 år.

3． Opfyld 2013 International Classification Criteria for Behcets sygdom (ICBD).

4. Patienter med aneurismal dilatation/aneurisme i den nedadgående aorta og/eller perifere arterier bekræftet ved ultralyd og/eller computertomografi angiografi (CTA).

5. Forhøjede akutfasereaktanter ESR og hs-CRP.

Ekskluderingskriterier:

1. Kardiovaskulære manifestationer, der ikke kan skelnes fra kæmpecellearteritis, Burgers sygdom eller aterosklerotisk aneurisme; infektiøs aneurisme;
2. Anden aktiv organinvolvering relateret til BS, der kræver intensiveret immunsuppressiv behandling, herunder mavesår, uveitis og parenkymal neurologisk involvering;
3. Patienter med svære aneurismer, der kræver akut indgrebskirurgi; patienter med elektive kirurgiske indikationer kræver konsensus mellem reumatologer og karkirurger for at bestemme inklusion eller eksklusion.
4. Alvorlig organdysfunktion, inklusive ALAT, ASAT og TBIL, der overstiger den øvre normalgrænse mere end 2 gange, serumkreatinin ≥ 133 mmol/L, antal hvide blodlegemer < 3×10^9/L, ANC < 2×10^ 9/L, hæmoglobin < 80g/L, blodpladetal < 100×10^9/L;
5. Aktiv infektion, såsom aktiv tuberkulose, hepatitis B eller C, syfilis, kronisk EBV-infektion, vedvarende eller alvorlig bakteriel eller viral infektion;
6. Primær eller sekundær immundefekt;
7. ondartet tumor;
8. Brug af immunsuppressiva såsom Cyclosporin A (CsA), Azathioprin (AZA), Tacrolimus (TAC), Mycophenolate Mofetil (MMF) eller Cyclophosphamid (CTX) inden for 1 måned;
9. Brug af biologiske lægemidler/lægemidler med små molekyler inden for 5 halveringstider (baricitinib inden for 10 dage; etanercept inden for 4 uger; infliximab inden for 8 uger; adalimumab, golimumab, ustekinumab og abatacept inden for 10 uger, secukinumab inden for 6 måneder og tidligere brug af tocilizumab og tofacitinib);
10. Gravid, ammende eller planlægger en nylig graviditet;
11. Forsøgspersoner, der ikke accepterer eller ikke er i stand til at overholde regelmæssige besøg.