Tocilizumab 和 Tofacitinib 治疗血管性白塞综合征

纳入标准：

1．在进行任何与研究相关的评估/程序之前，了解并自愿签署知情同意书。

2.年龄在18-65岁之间的男女受试者。

3．符合 2013 年白塞病国际分类标准 (ICBD)。

4．通过超声检查和/或计算机断层扫描血管造影 (CTA) 证实的降主动脉和/或外周动脉的动脉瘤扩张/动脉瘤患者。

5.升高的急性期反应物ESR和hs-CRP。

排除标准：

1. 无法与巨细胞动脉炎、伯格氏病或动脉粥样硬化性动脉瘤相鉴别的心血管表现；传染性动脉瘤;
2. 需要加强免疫抑制治疗的与 BS 相关的其他活动性器官受累，包括胃肠道溃疡、葡萄膜炎和实质神经系统受累；
3. 需要紧急介入手术的严重动脉瘤患者；具有择期手术指征的患者需要风湿病学家和血管外科医生之间的共识来确定纳入或排除。
4. 严重脏器功能障碍，包括ALT、AST、TBIL超过正常值上限2倍以上，血肌酐≥133mmol/L，白细胞计数<3×10^9/L，ANC<2×10^ 9/L，血红蛋白<80g/L，血小板计数<100×10^9/L；
5. 活动性感染，如活动性肺结核、乙型或丙型肝炎、梅毒、慢性 EBV 感染、持续或严重的细菌或病毒感染；
6. 原发性或继发性免疫缺陷；
7. 恶性肿瘤;
8. 1个月内使用免疫抑制剂如环孢菌素A（CsA）、硫唑嘌呤（AZA）、他克莫司（TAC）、霉酚酸酯（MMF）或环磷酰胺（CTX）；
9. 使用 5 个半衰期内的生物制剂/小分子药物（巴瑞替尼 10 天内；依那西普 4 周内；英夫利昔单抗 8 周内；阿达木单抗、戈利木单抗、优特克单抗和阿巴西普 10 周内，苏金单抗 6 个月内，以及之前使用过托珠单抗和托法替尼）；
10. 怀孕、哺乳或计划近期怀孕；
11. 不同意或不能遵守定期访视的受试者。