Untersuchung von N-3-Fettsäuren aus der Nahrung bei Patienten mit Retinitis Pigmentosa und Usher-Syndrom

PROTOKOLLÜBERSICHT: Die Patienten können an einem oder mehreren Armen dieser Studie teilnehmen.

Arm I (Fettgewebestudie): Fettgewebe wird aus dem Gesäß von Patienten mit Usher-II-Retinitis pigmentosa (RP), Patienten mit Nicht-Usher-RP und Kontrollpersonen entnommen. Ernährungsgeschichten werden von allen Patienten und Probanden erhalten.

Arm II (Isotopenstudie): Patienten, die die gleichen Kriterien wie in Arm I erfüllen, erhalten orale D5-markierte Linolensäure und orale D4-markierte Linolensäure, die in Öl gelöst und in Lebensmittel eingearbeitet wird. Die Probanden müssen während der 35 Tage der Isotopenstudie vermeiden, Fisch und Schalentiere zu essen. Blutproben werden nach 0, 8, 24 und 48 Stunden, täglich an den Tagen 3–7 und dann an den Tagen 10, 18 und 35 entnommen.

Arm III (Fütterung mit Leinsamenöl): Patienten mit allen Arten von RP und Kontrollpersonen erhalten 12 Wochen lang Leinsamenöl, eine Form von Linolensäure. Die Probanden können auch Safloröl oder Olivenöl mit hohem Ölsäuregehalt als Kontrollfett für 12 Wochen erhalten. Die Probanden vervollständigen am Ende jeder Fettsäureergänzungsperiode eine Ernährungsgeschichte. Alle Probanden müssen eine Diät einhalten, die frei von Meeresfrüchten und Fischölzusätzen ist.