Expanded-Access-Programm von Nintedanib bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (EAP)

Einschlusskriterien:

1. Unterzeichnete Einverständniserklärung in Übereinstimmung mit ICH-GCP und lokalen Gesetzen, die vor Eintritt in die Studie unterzeichnet wurde;
2. Männliche oder weibliche Patienten im Alter von >=40 Jahren bei Visite 1;
3. IPF-Diagnose basierend auf der IPF-Richtlinie 2011 der American Thoracic Society (ATS)/European Respiratory Society (ERS)/Japanese Respiratory Society (JRS)/Latin American Thoracic Society (ALAT) innerhalb von 5 Jahren nach Besuch 1;
4. Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität (DLCO) (korrigiert für Hämoglobin (Hb)): 30 %–79 % des Normalwerts, gemäß institutionellen Standards am Klinikstandort, bei Visite 1;
5. Forcierte Vitalkapazität (FVC) >= 50 % des Normalwertes, gemäß institutionellen Standards am Klinikstandort, bei Visite 1.

Ausschlusskriterien:

1. Berechtigt zur Teilnahme oder Teilnahme an einer laufenden, aktiv anwachsenden klinischen Studie mit Nintedanib zur Behandlung von IPF.

   Die Laborparameter von Besuch 1 müssen die unten aufgeführten Einreisekriterien erfüllen. Abnormale Laborparameter können erneut getestet werden, wenn ein Messfehler vermutet wird (z. B. gab es in der jüngsten Vorgeschichte des Patienten kein abnormales Ergebnis dieses Tests und es gibt keine damit verbundenen klinischen Anzeichen). Die Ergebnisse des erneuten Tests sollten innerhalb des Screening-Zeitraums gemeldet werden (d. h. 28 Tage nach Unterzeichnung der Einverständniserklärung).

2. ALT, AST > 1,5-fache Obergrenze des Normalwerts (ULN);
3. Gesamtbilirubin > 1,5-fache Obergrenze des Normalwerts (ULN);

4. Blutungsrisiko:

   1. Patienten, die Folgendes benötigen: Fibrinolyse, therapeutische Antikoagulation in voller Dosis (z. Vitamin-K-Antagonisten, Dabigatran, Heparin, Hirudin etc.) oder Hochdosis-Thrombozytenaggregationshemmung. Ausnahmen: prophylaktische niedrig dosierte Heparin- oder Heparinspülung nach Bedarf zur Aufrechterhaltung einer intravenösen Verweilvorrichtung (z. B. Enoxaparin 4000 IE s.c. pro Tag) und prophylaktische Anwendung einer Thrombozytenaggregationshemmung (z. B. Acetylsalicylsäure bis zu 325 mg/d oder Clopidogrel bei 75 mg/d oder äquivalente Dosen einer anderen Thrombozytenaggregationshemmung);
   2. Vorgeschichte eines hämorrhagischen Ereignisses des Zentralnervensystems (ZNS) innerhalb von 12 Monaten nach Besuch 1;

   3. eines der folgenden innerhalb von 3 Monaten nach Besuch 1;

      • Hämoptyse oder Hämaturie
      • aktive Magen-Darm-Blutungen oder Geschwüre
      • schwere Verletzungen oder Operationen

   4. Gerinnungsparameter:

      • International Normalized Ratio (INR) > 2
      • Prothrombinzeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT) > 150 % der institutionellen Obergrenze des Normalwerts (ULN)
5. Geplanter größerer chirurgischer Eingriff innerhalb der nächsten 3 Monate, einschließlich Lungentransplantation, großer Bauch- oder großer Darmoperation;

6. Thromboserisiko:

   1. bekannte erbliche Veranlagung zu Thrombosen
   2. Vorgeschichte eines thrombotischen Ereignisses (einschließlich Schlaganfall und vorübergehender ischämischer Attacken) innerhalb von 12 Monaten nach Besuch 1;

7. Herzerkrankung:

   1. Myokardinfarkt innerhalb von 6 Monaten nach Besuch 1
   2. Instabile Angina innerhalb von 1 Monat nach Besuch 1;
8. Aktuelle oder geplante Anwendung (im Verlauf dieser Studie) eines anderen Prüfmedikaments während des Verlaufs dieser Studie;
9. Aktuelle oder geplante Behandlung (während dieser Studie) mit: Pirfenidon, Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Prednison > 15 mg täglich oder > 30 mg alle 2 Tage ODER einer äquivalenten Dosis anderer oraler Kortikosteroide sowie der in den Ausschlusskriterien aufgeführten #4 (Blutungsrisiko);
10. Dauerhaftes Absetzen von Nintedanib innerhalb einer klinischen Studie aufgrund von Nebenwirkungen, die als arzneimittelbedingt angesehen werden;
11. Bekannte Überempfindlichkeit gegen Nintedanib oder seine Hilfsstoffe;
12. Eine Krankheit oder ein Zustand, der nach Ansicht des behandelnden Arztes den Patienten aufgrund der Teilnahme an dieser Studie gefährden oder die Fähigkeit des Patienten zur Teilnahme an dieser Studie einschränken könnte;
13. Alkohol- oder Drogenmissbrauch, der nach Ansicht des behandelnden Arztes die Teilnahme beeinträchtigen würde;
14. Frauen (im gebärfähigen Alter), die nicht bereit sind, akzeptable Verhütungsmethoden anzuwenden;
15. Schwangerschaft oder Stillzeit (bei Patientinnen muss vor Beginn der Studienbehandlung ein negativer Schwangerschaftstest (ß-HCG-Test im Urin oder Serum) vorliegen).