Program rozszerzonego dostępu do nintedanibu u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (EAP)

Kryteria przyjęcia:

1. Podpisana świadoma zgoda zgodna z ICH-GCP i lokalnymi przepisami podpisana przed przystąpieniem do badania;
2. Pacjenci płci męskiej lub żeńskiej w wieku >=40 lat podczas wizyty 1;
3. Rozpoznanie IPF w oparciu o wytyczne IPF 2011 Amerykańskiego Towarzystwa Klatki Piersiowej (ATS)/Europejskiego Towarzystwa Chorób Płuc (ERS)/Japanese Respiratory Society (JRS)/Latin American Thoracic Society (ALAT) w ciągu 5 lat od wizyty 1;
4. Zdolność dyfuzyjna tlenku węgla (DLCO) (skorygowana o hemoglobinę (Hb)): 30%-79% wartości przewidywanej normy, zgodnie ze standardami instytucjonalnymi w ośrodku klinicznym, podczas wizyty 1;
5. Natężona pojemność życiowa (FVC) >= 50% wartości należnej normy, zgodnie ze standardami instytucjonalnymi w ośrodku klinicznym, podczas wizyty 1.

Kryteria wyłączenia:

1. Kwalifikujący się do udziału lub uczestniczący w trwającym aktywnie gromadzonym badaniu klinicznym dotyczącym nintedanibu w leczeniu IPF.

   Parametry laboratoryjne z wizyty 1 muszą spełniać kryteria wejściowe, jak pokazano poniżej. Nieprawidłowe parametry laboratoryjne można ponownie zbadać, jeśli podejrzewa się błąd pomiaru (np. nie było nieprawidłowego wyniku tego badania w najnowszej historii pacjenta i nie ma powiązanych objawów klinicznych). Wyniki ponownego badania należy zgłosić w okresie badania przesiewowego (tj. 28 dni od podpisania formularza świadomej zgody).

2. AlAT, AspAT > 1,5-krotność górnej granicy normy (GGN);
3. Bilirubina całkowita > 1,5 razy górna granica normy (GGN);

4. Ryzyko krwawienia:

   1. pacjenci wymagający: fibrynolizy, leczenia przeciwzakrzepowego pełną dawką (np. antagoniści witaminy K, dabigatran, heparyna, hirudyna itp.) lub leczenie przeciwpłytkowe w dużych dawkach. Wyjątki: profilaktyczne przepłukiwanie małą dawką heparyny lub heparyny w razie potrzeby do utrzymania założonego na stałe wkłucia dożylnego (np. enoksaparyna 4000 j.m. podskórnie na dobę) oraz profilaktyczne stosowanie terapii przeciwpłytkowej (np. kwas acetylosalicylowy do 325 mg/d lub klopidogrel w dawce 75 mg/d lub równoważne dawki innej terapii przeciwpłytkowej);
   2. historia zdarzenia krwotocznego w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) w ciągu 12 miesięcy od wizyty 1;

   3. którekolwiek z poniższych w ciągu 3 miesięcy od wizyty 1;

      • krwioplucie lub krwiomocz
      • czynne krwawienie z przewodu pokarmowego lub wrzody
      • poważny uraz lub operacja

   4. parametry krzepnięcia:

      • międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) > 2
      • czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny ​​(PTT) > 150% górnej granicy normy (GGN) obowiązującej w danej placówce
5. Planowana duża operacja w ciągu najbliższych 3 miesięcy, w tym przeszczep płuc, poważna operacja jamy brzusznej lub jelit;

6. Ryzyko zakrzepowe:

   1. znana wrodzona skłonność do zakrzepicy
   2. historia zdarzenia zakrzepowego (w tym udaru i przemijających napadów niedokrwiennych) w ciągu 12 miesięcy od wizyty 1;

7. Choroba serca:

   1. Zawał mięśnia sercowego w ciągu 6 miesięcy od wizyty 1
   2. Niestabilna dławica piersiowa w ciągu 1 miesiąca od wizyty 1;
8. Obecne lub planowane użycie (w trakcie tego badania) jakiegokolwiek innego badanego leku w trakcie tego badania;
9. Obecne lub planowane leczenie (w trakcie tego badania) pirfenidonem, azatiopryną, cyklofosfamidem, cyklosporyną, prednizonem >15 mg na dobę lub >30 mg co 2 dni LUB równoważną dawkę innych doustnych kortykosteroidów, jak również wymienionych w kryteriach wykluczenia #4 (ryzyko krwawienia);
10. Trwałe odstawienie nintedanibu w ramach badania klinicznego z powodu działań niepożądanych uznawanych za związane z lekiem;
11. Znana nadwrażliwość na nintedanib lub jego substancje pomocnicze;
12. Choroba lub stan, który w opinii lekarza prowadzącego może narazić pacjenta na ryzyko z powodu udziału w tym badaniu lub ograniczyć zdolność pacjenta do udziału w tym badaniu;
13. Nadużywanie alkoholu lub narkotyków, które w opinii lekarza prowadzącego mogłoby przeszkadzać w uczestnictwie;
14. Kobiety (w wieku rozrodczym), które nie chcą stosować akceptowalnych metod antykoncepcji;
15. Ciąża lub karmienie piersią (kobiety muszą mieć ujemny wynik testu ciążowego (test ß-HCG w moczu lub surowicy) przed rozpoczęciem leczenia próbnego).