Programa de Acceso Ampliado de Nintedanib en Pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática (EAP)

Criterios de inclusión:

1. Consentimiento informado firmado de acuerdo con ICH-GCP y las leyes locales firmado antes de ingresar al ensayo;
2. Pacientes masculinos o femeninos mayores de 40 años en la Visita 1;
3. Diagnóstico de FPI basado en la guía IPF 2011 de la Sociedad Torácica Americana (ATS)/Sociedad Respiratoria Europea (ERS)/Sociedad Respiratoria Japonesa (JRS)/Sociedad Torácica Latinoamericana (ALAT) dentro de los 5 años de la visita 1;
4. Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) (corregida por hemoglobina (Hb)): 30 %-79 % del valor normal previsto, según los estándares institucionales en el sitio de la clínica, en la visita 1;
5. Capacidad Vital Forzada (FVC) >= 50% del valor normal previsto, según los estándares institucionales en el sitio de la clínica, en la Visita 1.

Criterio de exclusión:

1. Elegible para participar o participar en un ensayo clínico en curso de acumulación activa con nintedanib en el tratamiento de la FPI.

   Los parámetros de laboratorio de la visita 1 deben cumplir los criterios de entrada que se muestran a continuación. Los parámetros de laboratorio anormales pueden volver a analizarse si se sospecha un error de medición (p. ej., no hubo un resultado anormal de esta prueba en el historial reciente del paciente y no hay ningún signo clínico relacionado). Los resultados de la nueva prueba deben informarse dentro del período de selección (es decir, 28 días después de firmar el formulario de consentimiento informado).

2. ALT, AST > 1,5 veces el límite superior de lo normal (ULN);
3. Bilirrubina total > 1,5 veces el límite superior normal (LSN);

4. Riesgo de sangrado:

   1. pacientes que requieren: fibrinólisis, anticoagulación terapéutica a dosis completa (p. antagonistas de la vitamina K, dabigatrán, heparina, hirudina, etc.), o tratamiento antiplaquetario a altas dosis. Excepciones: heparina profiláctica en dosis bajas o lavado con heparina según sea necesario para el mantenimiento de un dispositivo intravenoso permanente (p. ej., enoxaparina 4000 UI s.c. por día) y uso profiláctico de terapia antiplaquetaria (p. ej., ácido acetilsalicílico hasta 325 mg/d, o clopidogrel a 75 mg/d, o dosis equivalentes de otra terapia antiplaquetaria);
   2. antecedentes de evento hemorrágico del sistema nervioso central (SNC) dentro de los 12 meses posteriores a la Visita 1;

   3. cualquiera de los siguientes dentro de los 3 meses de la visita 1;

      • hemoptisis o hematuria
      • sangrado gastrointestinal activo o úlceras
      • lesión importante o cirugía

   4. parámetros de coagulación:

      • razón internacional normalizada (INR) > 2
      • tiempo de protrombina (PT) y tiempo de tromboplastina parcial (PTT) > 150 % del límite superior normal institucional (LSN)
5. Cirugía mayor planificada dentro de los próximos 3 meses, incluido trasplante de pulmón, cirugía mayor abdominal o intestinal mayor;

6. Riesgo trombótico:

   1. predisposición hereditaria conocida a la trombosis
   2. antecedentes de eventos trombóticos (incluidos accidentes cerebrovasculares y ataques isquémicos transitorios) dentro de los 12 meses posteriores a la Visita 1;

7. Enfermedad cardiaca:

   1. Infarto de miocardio dentro de los 6 meses de la Visita 1
   2. Angina inestable dentro de 1 mes de la Visita 1;
8. Uso actual o planificado (durante el curso de este ensayo) de cualquier otro fármaco en investigación durante el curso de este ensayo;
9. Tratamiento actual o planificado (durante el transcurso de este ensayo) con: pirfenidona, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, prednisona >15 mg diarios o > 30 mg cada 2 días O dosis equivalente de otros corticosteroides orales, así como los enumerados en los criterios de exclusión #4 (riesgo de sangrado);
10. Suspensión permanente de nintedanib dentro de un ensayo clínico, debido a eventos adversos considerados relacionados con el medicamento;
11. Hipersensibilidad conocida a nintedanib oa sus excipientes;
12. Una enfermedad o afección que, en opinión del médico tratante, pueda poner en riesgo al paciente debido a la participación en este ensayo o limitar la capacidad del paciente para participar en este ensayo;
13. Abuso de alcohol o drogas que, en opinión del médico tratante, interferiría con la participación;
14. Mujeres (en edad fértil) que no están dispuestas a utilizar métodos anticonceptivos aceptables;
15. Embarazo o lactancia (las pacientes deben tener una prueba de embarazo negativa (prueba de ß-HCG en orina o suero) antes de comenzar el tratamiento de prueba).