Transformierte Waldenström-Makroglobulinämie (tWM)

Die histologische Transformation in ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom ist eine seltene Komplikation, die bei Waldenstrom-Makroglobulinämie auftreten kann. In dieser multizentrischen Studie analysierten wir retrospektiv die klinisch-biologischen Merkmale, Therapie, Ergebnisse und prognostischen Faktoren bei 77 Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie (MW) und einer durch Biopsie nachgewiesenen Transformation in ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL).

Wir durchsuchten retrospektiv die Datenbanken französischer und belgischer Zentren nach Patienten, die älter als 18 Jahre waren und zwischen 1995 und 2016 mit MW und einer gleichzeitigen oder sequentiellen Diagnose von DLBCL diagnostiziert wurden. An dieser Studie nahmen 19 Zentren teil, die der Gruppe French Innovative Leukemia Organization (FILO) angehörten. Patienten mit einer anderen Diagnose eines indolenten Lymphoms als MW wurden ausgeschlossen. Die Diagnose von MW basierte auf Kriterien, die auf dem Zweiten Internationalen Workshop zu MW festgelegt wurden. Klinische, biologische Daten und prognostische Scores wurden aufgezeichnet. Quantitative Variablen wurden als Median und Bereich und qualitative Variablen als Anzahl und Prozentsätze ausgedrückt. Multivariate Analysen unter Verwendung des Cox-Proportional-Hazard-Modells wurden durchgeführt, um die Faktoren zu untersuchen, die unabhängig voneinander mit dem progressionsfreien Überleben und dem Gesamtüberleben zusammenhängen.