Fibrosi Cistica Neutrofili Del Sangue (MUCO-PNN)

45 pazienti adulti affetti da fibrosi cistica seguiti nel reparto di medicina respiratoria dell'ospedale Cochin, parigi, Francia:

• Con gravi mutazioni cftr
• Con o senza infezione cronica PA
• Trattati o meno con Ivacaftor-Lumacaftor

40 pazienti adulti con fibrosi cistica seguiti nel reparto di medicina respiratoria dell'ospedale Cochin, parigi, Francia:

• Con almeno una grave mutazione cftr
• Con o senza infezione cronica PA
• Avvio di Ivacaftor-Tezacaftor-Elexacaftor

Valutazione citofluorimetrica quantitativa dei marcatori di membrana dei neutrofili che differiscono a seconda che siano:

• neutrofili maturi: CD16high, CD15high, CD33high, CD10high
• o Neutrofili a bassa densità (LDG): CD16low, CD15neg, CD33 neg, CD10 neg. Confronto del profilo dei marcatori di membrana dei neutrofili nei pazienti CF rispetto ai donatori di sangue di controllo.

Analisi trascrittomica del potenziale proinfiammatorio o immunomodulatore dei neutrofili nel sangue.

Confronto del profilo dei neutrofili del sangue trascrittomico nei pazienti con FC rispetto ai donatori di sangue di controllo.

Valutazione citofluorimetrica quantitativa dei marcatori di membrana dei neutrofili che si differenziano a seconda che siano:

• neutrofili maturi: CD16high, CD15high, CD33high, CD10high
• Neutrofili a bassa densità (LDG): CD16low, CD15neg, CD33 neg, CD10 neg. Confronto del profilo dei marcatori di membrana dei neutrofili nei pazienti CF rispetto ai pazienti con altre malattie infiammatorie croniche (ad es. artrite reumatoide, malattia infiammatoria intestinale).

Valutazione citofluorimetrica quantitativa dei marcatori di membrana dei neutrofili.

• In stato stabile:

  • presenza o assenza di infezione cronica delle vie aeree da PA
  • se i pazienti sono trattati o meno con Ivacaftor-Lumacaftor
• All'inizio della riacutizzazione o dopo il trattamento antibiotico.
• Prima o dopo il trattamento con Ivacaftor-Tezacaftor-Elexacaftor

Analisi trascrittomica del potenziale proinfiammatorio o immunomodulatore dei neutrofili nel sangue.

• In stato stabile:

  • presenza o assenza di infezione cronica delle vie aeree da PA
  • se i pazienti sono trattati o meno con Ivacaftor-Lumacaftor
• All'inizio della riacutizzazione o dopo il trattamento antibiotico.
• Prima o dopo il trattamento con Ivacaftor-Tezacaftor-Elexacaftor

Analisi della funzione effettrice dei neutrofili del sangue:

• In stato stabile:

  • presenza o assenza di infezione cronica delle vie aeree da PA
  • se i pazienti sono trattati o meno con Ivacaftor-Lumacaftor
• All'inizio della riacutizzazione o dopo il trattamento antibiotico.
• Prima o dopo il trattamento con Ivacaftor-Tezacaftor-Elexacaftor

Analisi del potenziale di fagocitosi dei neutrofili del sangue nella FC:

• In stato stabile:

  • presenza o assenza di infezione cronica delle vie aeree da PA
  • se i pazienti sono trattati o meno con Ivacaftor-Lumacaftor
• All'inizio della riacutizzazione o dopo il trattamento antibiotico.
• Prima o dopo il trattamento con Ivacaftor-Tezacaftor-Elexacaftor

Analisi del bilancio di sopravvivenza/apoptosi (localizzazione PCNA):

• In stato stabile:

  • presenza o assenza di infezione cronica delle vie aeree da PA
  • se i pazienti sono trattati o meno con Ivacaftor-Lumacaftor
• All'inizio della riacutizzazione o dopo il trattamento antibiotico.
• Prima o dopo il trattamento con Ivacaftor-Tezacaftor-Elexacaftor.