溶血関連肺高血圧症患者に対する心肺機能評価と NO ベースの治療

この研究では、鎌状赤血球貧血またはサラセミアによって引き起こされる肺高血圧症、または肺の高血圧を患っている人々に対する新しい治療法を評価します。

鎌状赤血球症またはサラセミアと診断された 18 歳以上の患者、軽度から重度の肺高血圧症、妊娠中または授乳中でない患者は、この研究の対象となる可能性があります。 研究には 3 つの段階があり、スクリーニングには最大 200 人の参加者がいます。 患者は、喘息や動脈血中の酸素レベルの測定などの肺機能検査を受けます。 彼らは、胸部X線、肺のコンピュータ断層撮影（CT）スキャン、血栓を探すための換気灌流肺スキャン、心エコー図、患者が6分間でどれだけ歩くことができるかを測定するテスト、睡眠中に行われる夜間の酸素測定を行います。採血、心臓の磁気共鳴画像法 (MRI) スキャン、および運動テスト。 検査には3～4日ほどかかりますが、睡眠検査以外はすべて外来で行うことができます。 CTスキャンでは、X線ビームが肺と心臓の画像を撮影している間、患者はテーブルに横になります。 肺スキャンでは、Tc99m DTPA と呼ばれる少量の放射性エアロゾルを呼吸しながら、さまざまな角度から肺の写真を撮ります。 次に、少量の放射能を含むタンパク質であるアルブミンを注射し、さらに肺の写真を撮ります。 MRI スキャンでは、患者はテーブルに横たわり、機械に滑り込みます。 ガドリニウムと呼ばれる薬を注射して、スキャンで得られた画像を改善します。 検査後、患者は臨床センターに 1 日間入院します。 小さなプラスチック製のカテーテルまたはチューブが腕の静脈に挿入されます。 より長いカテーテルをより深い静脈 (首または脚) に挿入し、肺動脈カテーテルを挿入して血管内の血圧を測定します。 医師はカテーテルを肺動脈に誘導します。 患者は、心臓と肺の圧力が測定されている間、静止した自転車を漕ぐように求められます。 肺高血圧症が存在する場合、患者は第 2 段階に進みます (最大 50 人の参加者)。 カテーテルが留置されている間、患者はフェイスマスクを着用し、一酸化窒素 (NO) を 20 分間呼吸します。 シルデナフィル 50 mg を経口摂取し、心臓と肺の圧力を約 4 時間監視します。 彼らは、さらに 20 分間、再び NO を受け取ります。 血液サンプルが採取され、心臓のリズムと肺の圧力が監視されます。 シルデナフィルは、頭痛、紅潮、消化不良を引き起こす可能性があります。 肺スキャンの副作用には、DTPA およびアルブミンに対するアレルギー反応が含まれます。 卵アレルギーのある患者は、その検査を受けるべきではありません。

最大 25 人の患者が第 3 段階に入ることができます。 彼らは、6週間の間、チューブを通して鼻に送達するガスのタンクを使用して、NOを呼吸します. 彼らは以前に処方されたシルデナフィルの服用を続け、心エコー図、血液検査、および6分間の歩行テストのために2〜4週間ごとにクリニックを訪れます. 6週間後、心臓と肺の圧力を測定するために、患者は再び心臓のカテーテル検査を受けます。 その後、NO を中止し、肺の圧力をチェックして、NO が血圧を下げるのに役立ったかどうかを確認し、投薬を中止しても血圧が上昇しないことを確認します。 NOを呼吸した結果、症状が改善した患者は、その治療を続けたいと思うかもしれません.