リンパ血管筋腫症（LAM）に対するニンテダニブの研究 (LAM)

包含基準:

• 治験に参加するための書面によるインフォームド コンセント。
• -訪問1で18歳以上の患者。
• -欧州呼吸器学会の基準によって「明確」に分類された散発性またはTSC関連LAM、および/または血清VEGFDレベル>/= 800 mg / ml、およびFEV1の10％の悪化および/または80 mlの損失の証拠昨年の FEV1 以上（気管支拡張薬投与後）。 また、シロリムス療法に対する副作用および/または毒性/禁忌が証明されているLAM患者は、この研究の対象となります。

除外基準:

実験室のパラメーターは、以下に示すエントリー基準を満たす必要があります。

• 検査パラメータ（スクリーニング）

  • AST、ALT > 1.5 x ULN
  • ビリルビン > 1.5 x ULN
• HIVまたは肝炎の陽性。
• 乳び液。
• 気胸の再発。
• 血管筋脂肪腫 > 5cm。
• -先月のmTOR阻害剤による治療。
• -肺移植の対象となる患者。
• ホルモン療法。
• 肺移植後の患者、または過去6か月以内に気胸、乳び性胸水、出血性血管筋脂肪腫と以前に診断されていた場合、患者は除外されます。
• 現在の喫煙者。

• その他の疾患:

  • 心臓病。
  • 来院後6ヶ月以内の心筋梗塞 2．
  • 来院から1ヶ月以内の不安定狭心症 2.

• 出血リスク:

  • -出血に対する既知の遺伝的素因。
• 線溶、全量の治療的抗凝固療法（例： ビタミン K 拮抗薬、ヘパリン、NOA) または高用量抗血小板療法 2。
• -来院前12か月以内の出血性中枢神経系（CNS）イベントの履歴 1。
• -喀血または血尿、活発な胃腸出血または潰瘍、および/または訪問前3か月以内の大きな怪我または手術の病歴 1.
• 訪問1で国際正規化比（INR）> 2。
• -プロトロンビン時間（PT）および部分トロンボプラスチン時間（PTT）>訪問1での機関ULNの150％。
• -肺移植、主要な腹部または主要な腸の手術を含む、試験参加中に計画された主要な手術。
• -訪問から12か月以内の血栓性イベント（脳卒中および一過性脳虚血発作を含む）の病歴 1。
• -透析を必要とする末期腎疾患の病歴。
• 治療を担当する医師の意見では、アルコールまたは薬物乱用は治療を妨げる.
• PFTを行うことができず、インフォームドコンセントを与えることができない患者。
• -治験薬またはその成分に対する既知の過敏症。
• 検査手順または治験責任医師の判断を妨げる可能性のある他の疾患は、治験への参加を妨げるか、この治験に参加する際に患者を危険にさらす可能性があります。

一般的な除外基準:

• -ニンテダニブによる以前の治療。
• -他の治験療法（研究試験への参加）は、訪問から8週間以内に受けました。
• 試験期間中に胸部、腹部、婦人科、神経科の外科手術が予定されています。
• -妊娠中の女性または授乳中の女性または出産の可能性のある女性は、2つの効果的な避妊方法（1つのバリアと1つの非常に効果的な非バリア）を使用していません登録前の少なくとも1か月間（および治療終了後3か月まで）。
• 女性患者は、子宮摘出術または両側卵管結紮による外科的不妊手術、または少なくとも2年間の閉経後でない限り、出産の可能性があると見なされます。