再発性/難治性の成人ランゲルハンス細胞組織球症に対するサリドマイド、シクロホスファミドおよびデキサメタゾン

包含基準:

• • 組織学的に確認された LCH の診断。

  • -患者は再発性/難治性であるか、少なくともLCHの全身治療を1ライン受けています
  • 年齢が 18 歳以上 75 歳以下。
  • LCHには、マルチシステムまたはマルチフォーカルの単一システムが含まれていました。
  • 東部共同腫瘍学グループ (ECOG) のパフォーマンスステータス 0-2。

  • 患者は、次の基準で定義されているように、十分な腎機能、肝機能、および骨髄機能を備えている必要があります。

    • -好中球の絶対数が1mm3あたり1500細胞以上、またはLCHによる既知の造血系の関与の場合は1mm3あたり500細胞以上。
    • -LCHによる既知の造血系の関与の場合、血小板数がmm3あたり100,000個以上またはmm3あたり20,000個以上。
    • クレアチニンクリアランス [Cockcroft 式による] ≥60 mL/分。
    • アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼおよびアラニンアミノトランスフェラーゼ ≤2.5×正常上限値[ULN]、および総ビリルビン≤2.5×ULN;またはLCHによる既知の肝障害の場合はULNが10倍以下。
  • 活動性または未治療の感染症はありません。
  • 心臓異常なし。
  • -被験者は書面によるインフォームドコンセントを提供します。

  • 女性は、次の場合、この研究に参加して参加する資格があります。

    • ωを含む非出産の可能性 外科手術を受けて妊娠できなくなった女性。

ω 被験者は月経の完全な停止を 1 年以上経験しており、年齢が 45 歳以上である。

⎫ 研究治療の初回投与前の 2 週間以内に血清妊娠検査が陰性であり、適切な避妊法を使用することに同意した女性を含む、出産の可能性。

•男性被験者は、研究中および出産の可能性がある性的に活発な場合、MAの最後のコースに続く90日間、効果的なバリア避妊法を使用する必要があります

除外基準:

• • 非ランゲルハンス細胞組織球症。

  • 患者には悪性腫瘍が併発していた。
  • 新たにLCHと診断された患者。
  • -心筋梗塞、不安定狭心症、またはニューヨーク心臓協会（NYHA）の病歴 1日目の6か月以内のグレードIII〜IV。
  • 妊娠中または出産の可能性のある女性。

  • -既知のHIV血清陽性、活動性C型肝炎感染、および/またはB型肝炎（HCV RNAとして定義）

    ≥103 コピーまたはスクリーニング時の HBV DNA ≥103 コピー）。

  • -研究治療の最初の投与前の28日以内の主要な外科的処置。
  • コントロールされていない感染症の存在。
  • 活発な出血または出血素因の証拠。
  • -被験者の安全、インフォームドコンセントの提供、または研究手順へのコンプライアンスを妨げる可能性のある深刻なおよび/または不安定な既存の医学的、精神医学的、またはその他の状態。