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Clinical Evaluation of Sensory Neuronopathies: the Neuronoscore Study (NEURONOSCORE)

2026年7月8日 更新者：Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Sensory neuronopathies (SN) are a group of rare neuropathies characterized by selective destruction of sensory neurons located in the dorsal root ganglia. SN may result from a wide range of etiologies, particularly paraneoplastic, autoimmune, toxic, and genetic causes. The functional prognosis of patients with SN is generally poor: in a recent study, two-thirds of patients had a modified Rankin Scale (mRS) score ≥3 and nearly half had an mRS ≥4.

The absence of reliable biomarkers in neuropathies justifies the use of clinical scales as indicators of disease severity, disability, and treatment response. However, none of the currently available "general neuropathy" scales have been specifically designed or validated for SN. The only scale developed specifically for SN is the SEARS (Sensory Ataxia Rating Scale), proposed in 2019, but it has not been widely used nor validated in large populations.

As a result, the absence of a clinical scale specifically designed for patients with SN makes longitudinal follow-up more challenging, particularly when assessing the response to immunomodulatory or immunosuppressive treatments when these therapies are indicated.

調査の概要

状態

募集

条件

介入・治療

研究の種類

介入

入学 (推定)

70

段階

  • 適用できない

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先のバックアップ

研究場所

  • スイス
      • Geneva、スイス
        • まだ募集していません
        • Hopitaux Universitaire de Geneve
        • コンタクト：
      • Lausanne、スイス
        • まだ募集していません
        • Chuv Centre Hospitalier Vaudois
        • コンタクト：
      • Sion、スイス
        • まだ募集していません
        • Hopital de Sion
        • コンタクト：
  • フランス
      • Angers、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU d Angers
        • コンタクト：
      • Clermont-Ferrand、フランス
      • Grenoble、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU de GRENOBLE
        • コンタクト：
      • Lille、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU de Lille
        • コンタクト：
      • Limoges、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU de Limoges
        • コンタクト：
      • Lyon、フランス
        • まだ募集していません
        • Hospices Civils de Lyon
        • コンタクト：
      • Marseille、フランス
        • まだ募集していません
        • Hopitaux Universitaire de Marseille
        • コンタクト：
      • Nancy、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU de Nancy
        • コンタクト：
      • Nantes、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU de Nantes
        • コンタクト：
      • Nice、フランス
        • まだ募集していません
        • Chu De Nice
        • コンタクト：
      • Paris、フランス
        • まだ募集していません
        • Hopital, Bicetre
        • コンタクト：
      • Saint-Etienne、フランス、42055
      • Saint-Etienne、フランス
      • Saint-Pierre、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU de la Réunion
        • コンタクト：
      • Strasbourg、フランス
      • Toulouse、フランス
        • まだ募集していません
        • CHU de Toulouse
        • コンタクト：

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

説明

Inclusion Criteria:

  • Patient affiliated with or beneficiary of a social security system
  • Patient having received appropriate study information
  • Adult patient ≥18 years old, male or female
  • Patient diagnosed with probable SN according to Camdessanché et al. diagnostic criteria
  • SN with one of the following etiologies:

Paraneoplastic SN with anti-Hu or anti-CV2/CRMP5 antibodies SN associated with Sjögren's syndrome, systemic lupus erythematosus, or primary biliary cholangitis Platinum-salt-induced SN SN caused by CANVAS syndrome

Exclusion Criteria:

  • Patient unable to understand or read French
  • Patient refusal to participate

  • Patient known to have another neuropathy phenotype and/or etiology that could significantly influence clinical scales and electrophysiological parameters, including:

    • Diabetes mellitus
    • Significant alcohol consumption
    • Severe chronic kidney disease (GFR <30 ml/min)
    • Vitamin B12 and/or vitamin E deficiency
    • Vitamin B6 excess
    • Chemotherapy other than platinum salts
    • HIV infection

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 主な目的：他の
  • 割り当て：なし
  • 介入モデル：単一グループの割り当て
  • マスキング：なし（オープンラベル）

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
実験的：Group experimental
他の：Longitudinal monitoring of clinical assessment scores to identify the most appropriate tool for tracking disease progression in sensory neuronopathies.

After patient consent, three follow-up visits (T0, T6, T12) will be scheduled. Some information will already be collected at baseline (demographics, medical history, comorbidities). Three visits will be conducted: (T0), Follow-up at 6 months (T6), Follow-up at 12 months (T12)

At each visit the following will be assessed:

Clinical scales: mISS, SEARS, CADT, SARA, ONLS, I-RODS, 9-Hole Peg Test, Timed Up and Go test, mRS, Quantified Rydel tuning fork test, Visual Analog Scale (VAS) ENMG including sensory nerve action potentials of the radial and sural nerves (antidromic recording

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
The Clinical Global Impression of Change (CGI-C) and The Patient Global Impression of Change (PGI-C).
時間枠：6 months and 12 months
Global Impression of change measure evaluating overall change in clinical status compared with baseline.
6 months and 12 months

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
miSS Score change
時間枠：6 months and 12 months
Change in mISS score from baseline.
6 months and 12 months
SEARS change
時間枠：6 months, 12 months
Change in SEARS score from baseline.
6 months, 12 months
CADT change
時間枠：6 months and 12 months
Change in CADT score from baseline.
6 months and 12 months
SARA change
時間枠：6 months and 12 months
Change in SARA score from baseline.
6 months and 12 months
ONLS change
時間枠：6 months and 12 months
Change in ONLS score from baseline.
6 months and 12 months
I-RODS change
時間枠：6 months and 12 months
Change in I-RODS score from baseline.
6 months and 12 months
9-Hole Peg Test change
時間枠：6 months and 12 months
Change in 9-Hole Peg Test score from baseline.
6 months and 12 months
Timed Up and Go test change
時間枠：6 months and 12 months
Change in Timed Up and Go test from baseline
6 months and 12 months
Modified Rankin Scale change
時間枠：6 months and 12 months
Change in Modified Rankin Scale from baseline
6 months and 12 months
Quantified Rydel tuning fork test change
時間枠：6 months and 12 months
Change in Quantified Rydel tuning fork test from baseline
6 months and 12 months
Visual Analog Scale change
時間枠：6 months and 12 months
Change in Visual Analog scale frome baseline
6 months and 12 months
Electroneuromyography
時間枠：6 months and 12 months
Change in Electroneuromyography from baseline
6 months and 12 months

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2026年7月6日

一次修了 (推定)

2028年6月25日

研究の完了 (推定)

2028年6月25日

試験登録日

最初に提出

2026年6月8日

QC基準を満たした最初の提出物

2026年6月11日

最初の投稿 (実際)

2026年6月16日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年7月10日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年7月8日

最終確認日

2026年6月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

その他の研究ID番号

  • 26CH090
  • 2026-A00695-46 (その他の識別子：ANSM)

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

未定

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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