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Clinical Evaluation of Sensory Neuronopathies: the Neuronoscore Study (NEURONOSCORE)

2026年7月8日 更新者：Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

Sensory neuronopathies (SN) are a group of rare neuropathies characterized by selective destruction of sensory neurons located in the dorsal root ganglia. SN may result from a wide range of etiologies, particularly paraneoplastic, autoimmune, toxic, and genetic causes. The functional prognosis of patients with SN is generally poor: in a recent study, two-thirds of patients had a modified Rankin Scale (mRS) score ≥3 and nearly half had an mRS ≥4.

The absence of reliable biomarkers in neuropathies justifies the use of clinical scales as indicators of disease severity, disability, and treatment response. However, none of the currently available "general neuropathy" scales have been specifically designed or validated for SN. The only scale developed specifically for SN is the SEARS (Sensory Ataxia Rating Scale), proposed in 2019, but it has not been widely used nor validated in large populations.

As a result, the absence of a clinical scale specifically designed for patients with SN makes longitudinal follow-up more challenging, particularly when assessing the response to immunomodulatory or immunosuppressive treatments when these therapies are indicated.

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

研究类型

介入性

注册 (估计的)

70

阶段

  • 不适用

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

研究联系人备份

学习地点

  • 法国
      • Angers、法国
        • 尚未招聘
        • CHU d Angers
        • 接触：
      • Clermont-Ferrand、法国
      • Grenoble、法国
      • Lille、法国
      • Limoges、法国
        • 尚未招聘
        • CHU de Limoges
        • 接触：
      • Lyon、法国
      • Marseille、法国
        • 尚未招聘
        • Hopitaux Universitaire de Marseille
        • 接触：
      • Nancy、法国
        • 尚未招聘
        • CHU de Nancy
        • 接触：
      • Nantes、法国
      • Nice、法国
        • 尚未招聘
        • Chu De Nice
        • 接触：
      • Paris、法国
      • Saint-Etienne、法国、42055
      • Saint-Etienne、法国
      • Saint-Pierre、法国
      • Strasbourg、法国
      • Toulouse、法国
        • 尚未招聘
        • CHU de Toulouse
        • 接触：
  • 瑞士
      • Geneva、瑞士
        • 尚未招聘
        • Hopitaux Universitaire de Geneve
        • 接触：
      • Lausanne、瑞士
        • 尚未招聘
        • Chuv Centre Hospitalier Vaudois
        • 接触：
      • Sion、瑞士

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 成人
  • 年长者

接受健康志愿者

不

描述

Inclusion Criteria:

  • Patient affiliated with or beneficiary of a social security system
  • Patient having received appropriate study information
  • Adult patient ≥18 years old, male or female
  • Patient diagnosed with probable SN according to Camdessanché et al. diagnostic criteria
  • SN with one of the following etiologies:

Paraneoplastic SN with anti-Hu or anti-CV2/CRMP5 antibodies SN associated with Sjögren's syndrome, systemic lupus erythematosus, or primary biliary cholangitis Platinum-salt-induced SN SN caused by CANVAS syndrome

Exclusion Criteria:

  • Patient unable to understand or read French
  • Patient refusal to participate

  • Patient known to have another neuropathy phenotype and/or etiology that could significantly influence clinical scales and electrophysiological parameters, including:

    • Diabetes mellitus
    • Significant alcohol consumption
    • Severe chronic kidney disease (GFR <30 ml/min)
    • Vitamin B12 and/or vitamin E deficiency
    • Vitamin B6 excess
    • Chemotherapy other than platinum salts
    • HIV infection

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 主要用途：其他
  • 分配：不适用
  • 介入模型：单组作业
  • 屏蔽：无（打开标签）

武器和干预

参与者组/臂
干预/治疗
实验性的：Group experimental
其他：Longitudinal monitoring of clinical assessment scores to identify the most appropriate tool for tracking disease progression in sensory neuronopathies.

After patient consent, three follow-up visits (T0, T6, T12) will be scheduled. Some information will already be collected at baseline (demographics, medical history, comorbidities). Three visits will be conducted: (T0), Follow-up at 6 months (T6), Follow-up at 12 months (T12)

At each visit the following will be assessed:

Clinical scales: mISS, SEARS, CADT, SARA, ONLS, I-RODS, 9-Hole Peg Test, Timed Up and Go test, mRS, Quantified Rydel tuning fork test, Visual Analog Scale (VAS) ENMG including sensory nerve action potentials of the radial and sural nerves (antidromic recording

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
The Clinical Global Impression of Change (CGI-C) and The Patient Global Impression of Change (PGI-C).
大体时间：6 months and 12 months
Global Impression of change measure evaluating overall change in clinical status compared with baseline.
6 months and 12 months

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
miSS Score change
大体时间：6 months and 12 months
Change in mISS score from baseline.
6 months and 12 months
SEARS change
大体时间：6 months, 12 months
Change in SEARS score from baseline.
6 months, 12 months
CADT change
大体时间：6 months and 12 months
Change in CADT score from baseline.
6 months and 12 months
SARA change
大体时间：6 months and 12 months
Change in SARA score from baseline.
6 months and 12 months
ONLS change
大体时间：6 months and 12 months
Change in ONLS score from baseline.
6 months and 12 months
I-RODS change
大体时间：6 months and 12 months
Change in I-RODS score from baseline.
6 months and 12 months
9-Hole Peg Test change
大体时间：6 months and 12 months
Change in 9-Hole Peg Test score from baseline.
6 months and 12 months
Timed Up and Go test change
大体时间：6 months and 12 months
Change in Timed Up and Go test from baseline
6 months and 12 months
Modified Rankin Scale change
大体时间：6 months and 12 months
Change in Modified Rankin Scale from baseline
6 months and 12 months
Quantified Rydel tuning fork test change
大体时间：6 months and 12 months
Change in Quantified Rydel tuning fork test from baseline
6 months and 12 months
Visual Analog Scale change
大体时间：6 months and 12 months
Change in Visual Analog scale frome baseline
6 months and 12 months
Electroneuromyography
大体时间：6 months and 12 months
Change in Electroneuromyography from baseline
6 months and 12 months

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

Centre Hospitalier Universitaire de Saint Etienne

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2026年7月6日

初级完成 (估计的)

2028年6月25日

研究完成 (估计的)

2028年6月25日

研究注册日期

首次提交

2026年6月8日

首先提交符合 QC 标准的

2026年6月11日

首次发布 (实际的)

2026年6月16日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年7月10日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年7月8日

最后验证

2026年6月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他研究编号

  • 26CH090
  • 2026-A00695-46 (其他标识符：ANSM)

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)？

未定

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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