자가면역관련망막병증(ARRON)에서의 조혈모세포이식

포함 기준:

1. 18-60세 사이의 연령.

2. ARRON 증후군의 진단. 아래에 설명된 진단 기준.

   몇 주에서 몇 달에 걸친 설명할 수 없는 시력 상실. 시력 손실에는 시력과 필드 손실이 모두 포함되며 다음과 같이 정의됩니다.

   • 시력: 20/40 이하

   또는

   • 시야: 주변 평균 편차 -5b

     • 망막 또는 시신경에 대한 양성 항체.

   또는

   면역억제제 또는 면역 조절제에 대한 반응(반응은 시력 개선 또는 시력 상실 감소율 감소로 정의됨).

   • 악성 종양의 부재 {음성 신체 검사, 위장관 내시경, 유방 조영술 및 부인과 검사(여성의 경우), 혈청 PSA 측정(남성의 경우) 1년 이내}.
   • 뇌의 음성 MRI.
3. 환자는 적어도 3개월 동안 코르티코스테로이드(시작하려면 프레드니손 0.5mg/kg), IVIG 및 메토트렉세이트, 이무란, 사이클로스포린 등과 같은 다른 면역억제제 하나 이상에 실패했습니다. 실패는 시력(표준 Snellen 시력 임상 테스트) 또는 시야(Humphrey Automated Machine과 30-2 프로그램 또는 Goldman Perimeter의 Kinetic Visual Fields 사용)의 감소로 정의됩니다.

제외 기준:

1. 6개월 이상 지속되는 광 지각 부재
2. 조사관의 의견에 따르면 공격적인 화학 요법을 견디는 환자의 능력을 위태롭게 할 모든 질병.
3. 국소 기저 세포, 편평 피부암 또는 자궁경부의 제자리 암종을 제외한 악성 종양의 이전 병력. 두경부암 또는 유방암과 같이 완치되었다고 판단되는 기타 악성종양은 개별적으로 고려됩니다.
4. 긍정적인 임신 테스트.
5. 효과적인 피임 수단을 추구할 능력이 없거나 의지가 없음. 효과적인 산아제한은 1) 질 성교의 모든 행위를 삼가는 것(금욕)으로 정의됩니다. 2) 피임약의 지속적인 사용; 3) 주사 가능한 피임법(Depo-provera, Norplant); 4) 난관 불임 수술 또는 정관 수술을 받은 남성 파트너; 5) IUD(자궁내 장치) 배치; 또는 6) 성교할 때마다 피임용 젤리가 있는 격막 및/또는 피임용 거품이 있는 콘돔을 사용합니다.
6. 돌이킬 수 없는 불임을 치료의 부작용으로 기꺼이 받아들이거나 이해하지 못하는 것.
7. FEV1/FVC < 기관지확장제 치료 후 예측치의 60%(필요한 경우).
8. DLCO < 예측값의 50%.
9. 활동성 허혈성 심장 질환 및/또는 6개월 이내에 심근 경색이 있었던 사람.
10. 휴식 LVEF < 40%.
11. 빌리루빈 > 2.0 mg/dl
12. 혈청 크레아티닌 > 2.0 mg/dl.
13. 마우스, 토끼 또는 대장균 유래 단백질 또는 철 화합물/약물에 대한 알려진 과민성.
14. MRI 검사를 안전하게 받을 수 있는 환자의 능력을 방해하는 신체에 이식된 금속 물체의 존재.
15. 원발성 진행성 MS의 진단.
16. 혈소판 수 < 100,00/ul
17. 정신 질환, 정신 장애 또는 인지 기능 장애로 인해 치료 준수 또는 정보에 입각한 동의가 불가능합니다.
18. 무증상 세균뇨를 제외한 활동성 감염.