폐동맥 고혈압의 조기 인식

폐동맥고혈압(PAH)은 희귀하고 생명을 위협하는 질병입니다. 그것은 폐동맥압의 상승과 폐혈관 저항을 특징으로 합니다. 외막의 증식, 중막의 비대 및 내막의 섬유화를 특징으로 하는 작은 폐혈관의 리모델링을 현미경 수준에서 관찰할 수 있습니다.

베니스의 실제 분류(2003)에 따르면, PAH는 특발성, 친숙하거나 다른 질병 및 상태(APAH)와 연관될 수 있습니다. APAH 그룹에는 약 15개의 서로 다른 임상 개체가 속해 ​​있습니다. 전신 경화증, 혼합 결합 조직 질환 또는 전신성 홍반 루푸스와 같은 결합 조직 질환이 가장 빈번합니다. 이러한 질병에서 APAH의 발달은 생존율을 감소시킵니다. 성공적인 치료법에는 프로스타노이드, 엔도텔린 수용체 길항제 및 포스포디에스테라아제-5 억제제가 포함되지만 관련 질환에서의 효과는 특발성 PAH에 비해 더 작게 나타납니다. APAH의 조기 인식은 더 나은 치료 결과와 예후를 촉진할 수 있습니다.

혈역학적으로 PAH는 휴식 시 평균 폐동맥압(MPAP) > 25mmHg 또는 운동 시 > 30mmHg로 정의되었습니다.

PAH의 초기 단계에서 폐동맥압 값은 휴식 시 정상일 수 있지만 작은 동맥의 리모델링으로 경직이 발생하여 운동 중 폐동맥압이 증가하는 것으로 추정됩니다(잠재성 PAH).

삼첨판 역류 제트와 단순화된 베르누이 방정식을 사용하는 도플러 심초음파는 휴식 시 수축기 폐동맥압(rSPAP)을 추정하기 위한 잘 확립된 임상 방법입니다. 에코의 rSPAP 값과 RHC(오른쪽 심장 카테터 삽입) 사이의 밀접한 상관관계가 설명되었습니다. 운동 중 SPAP를 감지하는 유망한 비침습적 방법은 ETED(Exercise Tricuspid Echo Doppler)입니다. 이전 연구에서는 결합 조직 질환이 있는 환자에서 운동 중 SPAP를 ETED로 평가할 수 있으며, 이들 환자의 상당 부분이 잠복성 PAH를 앓고 있음을 시사했습니다. 그러나 이러한 연구 결과는 금본위제 RHC에 의해 제어되지 않았습니다. 현재 지침에 따르면 RHC는 PAH의 정확한 진단을 위해 필요하며 MPAP, 폐동맥 쐐기 압력, 우심방 압력 및 심박출량의 정확한 측정, 폐혈관 저항의 계산이 가능합니다.

심폐 운동 검사(CPET)는 운동 능력을 객관적으로 평가하는 신뢰할 수 있는 방법입니다. 잠복성 PAH 환자는 운동 중 호흡곤란과 조기 피로를 겪을 수 있으며 운동 능력이 감소할 수 있습니다. 낮은 피크 O2 섭취량은 PAH 환자의 불량한 예후와 관련이 있습니다.

현재 연구에서 우리는 ETED와 CPET를 결합하여 PAH에 대한 위험 인자가 있는 환자를 조사하고 휴식 중 및 운동 중 RHC로 결과를 제어합니다.