A pulmonalis artériás hipertónia korai felismerése

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) ritka, életveszélyes betegség. Jellemzője a pulmonalis artériás nyomás emelkedése és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia. Mikroszkópos szinten megfigyelhető a kis tüdőerek átépülése, amelyet az adventitia proliferációja, a media hypertrophiája és az intima fibrózisa jellemez.

Velence (2003) jelenlegi besorolása szerint a PAH lehet idiopátiás, ismerős vagy más betegségekhez és állapotokhoz köthető (APAH). Körülbelül 15 különböző klinikai entitás tartozik az APAH csoportba: a leggyakoribbak a kötőszöveti betegségek, mint a szisztémás szklerózis, a vegyes kötőszöveti betegség vagy a szisztémás lupus erythematodes. Az APAH kialakulása ezekben a betegségekben a túlélés csökkenését eredményezi. A sikeres terápiák közé tartoznak a prosztanoidok, az endotelin receptor antagonisták és a foszfodiészteráz-5 gátlók, azonban a kapcsolódó állapotokban a hatások kisebbnek tűnnek az idiopátiás PAH-hoz képest. Az APAH korai felismerése elősegítheti a jobb kezelési eredményeket és a prognózist.

Hemodinamikai szempontból a PAH meghatározása szerint az átlagos pulmonális artériás nyomás (MPAP) > 25 Hgmm nyugalomban vagy > 30 Hgmm edzés közben.

Feltételezhető, hogy a PAH korai stádiumában a pulmonalis artériás nyomásértékek nyugalmi állapotban normálisak lehetnek, de a kis artériák átépülése merevséghez vezet, ami a pulmonalis artériás nyomás növekedését eredményezi edzés közben (látens PAH).

A tricuspidalis regurgitációs sugár és az egyszerűsített Bernoulli-egyenlet felhasználásával végzett Doppler echokardiográfia jól bevált klinikai módszer a szisztolés pulmonalis artériás nyomás nyugalmi nyomásának (rSPAP) becslésére. Szoros korrelációt írtak le az echo és a jobb szív katéterezéséből (RHC) származó rSPAP értékek között. Egy ígéretes, nem invazív módszer a SPAP kimutatására edzés közben az Exercise Tricuspid Echo Doppler (ETED). Korábbi tanulmányok szerint kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél ETED-el értékelhető az edzés közbeni SPAP, illetve ezeknek a betegeknek jelentős hányada látens PAH-ban szenvedett. Ezeknek a vizsgálatoknak az eredményeit azonban nem szabályozta az aranystandard RHC. A jelenlegi irányelvek szerint az RHC szükséges a PAH pontos diagnosztizálásához, amely lehetővé teszi az MPAP, a pulmonalis artériás éknyomás, a jobb pitvari nyomás és a perctérfogat pontos mérését, valamint a pulmonalis vaszkuláris ellenállás kiszámítását.

A kardiopulmonális terhelési teszt (CPET) megbízható módszer a terhelési kapacitás objektív értékelésére. A látens PAH-ban szenvedő betegek nehézlégzésben és korai fáradtságban szenvedhetnek edzés közben, és csökkenthet a terhelési kapacitásuk. A PAH-ban szenvedő betegek alacsony O2-felvételi csúcsa rossz prognózissal járt.

Jelen tanulmányban a PAH kockázati tényezőivel rendelkező betegeket vizsgáljuk az ETED és a CPET kombinálásával, és az eredményeket RHC-vel kontrolláljuk nyugalomban és edzés közben.