Wczesne rozpoznawanie tętniczego nadciśnienia płucnego

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest rzadką, zagrażającą życiu chorobą. Charakteryzuje się podwyższeniem ciśnienia w tętnicy płucnej i płucnego oporu naczyniowego. Na poziomie mikroskopowym można zaobserwować przebudowę drobnych naczyń płucnych charakteryzującą się proliferacją przydanek, przerostem błony środkowej i włóknieniem błony wewnętrznej.

Według aktualnej klasyfikacji Wenecji (2003) PAH może być idiopatyczne, znajome lub związane z innymi chorobami i stanami (APAH). Do grupy APAH należy około 15 różnych jednostek klinicznych. Do najczęstszych należą choroby tkanki łącznej, takie jak twardzina układowa, mieszana choroba tkanki łącznej czy toczeń rumieniowaty układowy. Rozwój APAH w tych chorobach skutkuje zmniejszeniem przeżywalności. Skuteczne terapie obejmują prostanoidy, antagonistów receptora endoteliny i inhibitory fosfodiesterazy-5, jednak efekty w powiązanych stanach wydają się mniejsze w porównaniu z idiopatycznym PAH. Wczesne rozpoznanie APAH może sprzyjać lepszym wynikom leczenia i rokowaniu.

Hemodynamicznie PAH definiuje się jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (MPAP) > 25 mm Hg w spoczynku lub > 30 mm Hg podczas wysiłku.

Przyjmuje się, że we wczesnych stadiach PAH wartości ciśnienia tętniczego płucnego w spoczynku mogą być prawidłowe, jednak przebudowa małych tętnic prowadzi do ich sztywnienia, co skutkuje wzrostem ciśnienia tętniczego płucnego podczas wysiłku (latent PAH).

Echokardiografia dopplerowska, wykorzystująca strumień niedomykalności zastawki trójdzielnej i uproszczone równanie Bernoulliego, jest dobrze znaną kliniczną metodą szacowania skurczowego ciśnienia tętniczego w spoczynku (rSPAP). Opisano ścisłą korelację między wartościami rSPAP z echa i cewnikowania prawego serca (RHC). Obiecującą nieinwazyjną metodą wykrywania SPAP podczas ćwiczeń jest ETED (Etchance Tricuspid Echo Doppler). Wcześniejsze badania sugerowały, że SPAP podczas ćwiczeń można ocenić za pomocą ETED u pacjentów z chorobami tkanki łącznej i sugerowano, że znaczna część tych pacjentów cierpiała na utajone PAH. Jednak wyniki tych badań nie były kontrolowane przez złoty standard RHC. Zgodnie z obecnymi wytycznymi do ostatecznego rozpoznania PAH potrzebna jest RHC, która pozwala na precyzyjny pomiar MPAP, ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej, ciśnienia w prawym przedsionku i pojemności minutowej serca oraz obliczenie płucnego oporu naczyniowego.

Test wysiłkowy krążeniowo-oddechowy (CPET) jest wiarygodną metodą obiektywnej oceny wydolności wysiłkowej. Pacjenci z utajonym PAH mogą cierpieć z powodu duszności i wczesnego zmęczenia podczas ćwiczeń oraz mogą mieć zmniejszoną wydolność wysiłkową. Niski szczytowy wychwyt O2 był związany ze złym rokowaniem u pacjentów z PAH.

W niniejszym badaniu badamy pacjentów z czynnikami ryzyka PAH łącząc ETED i CPET i kontrolujemy wyniki za pomocą RHC w spoczynku i podczas wysiłku.