Il riconoscimento precoce dell'ipertensione arteriosa polmonare

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara e pericolosa per la vita. È caratterizzato dall'aumento della pressione arteriosa polmonare e della resistenza vascolare polmonare. A livello microscopico si osserva un rimodellamento dei piccoli vasi polmonari caratterizzato dalla proliferazione dell'avventizia, dall'ipertrofia della media e dalla fibrosi dell'intima.

Secondo l'attuale classificazione di Venezia (2003), la PAH può essere idiopatica, familiare o associata ad altre malattie e condizioni (APAH). Circa 15 diverse entità cliniche appartengono al gruppo APAH: le malattie del tessuto connettivo come la sclerosi sistemica, la malattia mista del tessuto connettivo o il lupus eritematoso sistemico sono tra le più frequenti. Lo sviluppo di APAH in queste malattie si traduce in una diminuzione della sopravvivenza. Le terapie di successo includono prostanoidi, antagonisti del recettore dell'endotelina e inibitori della fosfodiesterasi-5, tuttavia, gli effetti nelle condizioni associate appaiono minori rispetto alla PAH idiopatica. Il riconoscimento precoce dell'APAH può favorire migliori risultati terapeutici e prognosi.

Dal punto di vista emodinamico, la PAH è stata definita come una pressione arteriosa polmonare media (MPAP) > 25 mmHg a riposo o > 30 mmHg durante l'esercizio.

Si presume che nelle prime fasi della PAH i valori della pressione arteriosa polmonare possano essere normali a riposo, ma il rimodellamento delle piccole arterie porta all'irrigidimento con conseguente aumento della pressione arteriosa polmonare durante l'esercizio (PAH latente).

L'ecocardiografia Doppler, utilizzando il getto di rigurgito tricuspidale e l'equazione di Bernoulli semplificata, è un metodo clinico consolidato per la stima della pressione arteriosa polmonare sistolica a riposo (rSPAP). È stata descritta una stretta correlazione tra i valori di rSPAP dall'eco e il cateterismo del cuore destro (RHC). Un promettente metodo non invasivo per rilevare la SPAP durante l'esercizio è l'Echo Doppler tricuspide da esercizio (ETED). Precedenti studi hanno suggerito che la SPAP durante l'esercizio può essere valutata con ETED in pazienti con malattie del tessuto connettivo, ed è stato suggerito che una percentuale considerevole di questi pazienti soffra di PAH latente. Tuttavia, i risultati di questi studi non sono stati controllati dal gold standard RHC. Secondo le attuali linee guida, RHC è necessario per la diagnosi definitiva di PAH, che consente la misurazione precisa di MPAP, pressione arteriosa polmonare di cuneo, pressione atriale destra e gittata cardiaca e il calcolo della resistenza vascolare polmonare.

Il test da sforzo cardiopolmonare (CPET) è un metodo affidabile per valutare obiettivamente la capacità di esercizio. I pazienti con PAH latente possono soffrire di dispnea e affaticamento precoce durante l'esercizio e possono avere una ridotta capacità di esercizio. Un basso picco di assorbimento di O2 è stato associato a una prognosi infausta nei pazienti con PAH.

Nel presente studio indaghiamo i pazienti con fattori di rischio per PAH combinando ETED e CPET e controlliamo i risultati mediante RHC a riposo e durante l'esercizio.