Včasné rozpoznání plicní arteriální hypertenze

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácné, život ohrožující onemocnění. Je charakterizována zvýšením plicního arteriálního tlaku a plicní vaskulární rezistencí. Na mikroskopické úrovni lze pozorovat remodelaci malých plicních cév charakterizovanou proliferací adventicie, hypertrofií media a fibrózou intimy.

Podle aktuální klasifikace Benátek (2003) může být PAH idiopatická, známá nebo spojená s jinými chorobami a stavy (APAH). Do skupiny APAH patří asi 15 různých klinických jednotek: mezi nejčastější patří onemocnění pojivové tkáně, jako je systémová skleróza, smíšené onemocnění pojivové tkáně nebo systémový lupus erythematodes. Rozvoj APAH u těchto onemocnění vede ke snížení přežití. Úspěšné terapie zahrnují prostanoidy, antagonisty endotelinových receptorů a inhibitory fosfodiesterázy-5, avšak účinky u souvisejících stavů se zdají být menší ve srovnání s idiopatickou PAH. Včasné rozpoznání APAH může podpořit lepší výsledky léčby a prognózu.

Hemodynamicky byla PAH definována jako střední plicní arteriální tlak (MPAP) > 25 mm Hg v klidu nebo > 30 mm Hg během zátěže.

Předpokládá se, že v časných stádiích PAH mohou být hodnoty plicního arteriálního tlaku v klidu normální, ale remodelace malých tepen vede ke ztuhnutí s následkem zvýšeného plicního arteriálního tlaku při zátěži (latentní PAH).

Dopplerovská echokardiografie využívající trikuspidální regurgitační trysku a zjednodušenou Bernoulliho rovnici je dobře zavedenou klinickou metodou pro stanovení klidového systolického plicního arteriálního tlaku (rSPAP). Byla popsána úzká korelace mezi hodnotami rSPAP z echa a katetrizace pravého srdce (RHC). Slibnou neinvazivní metodou k detekci SPAP během cvičení je cvičení Tricuspid Echo Doppler (ETED). Předchozí studie naznačovaly, že SPAP během cvičení lze hodnotit pomocí ETED u pacientů s onemocněním pojivové tkáně, a bylo navrženo, že značná část těchto pacientů trpěla latentní PAH. Výsledky těchto studií však nebyly kontrolovány zlatým standardem RHC. Podle současných doporučení je pro definitivní diagnózu PAH zapotřebí RHC, což umožňuje přesné měření MPAP, tlaku v zaklínění plicnice, tlaku v pravé síni a srdečního výdeje a výpočet odporu plicních cév.

Kardiopulmonální zátěžové testování (CPET) je spolehlivou metodou objektivního hodnocení zátěžové kapacity. Pacienti s latentní PAH mohou trpět dušností a časnou únavou během zátěže a mohou mít sníženou zátěžovou kapacitu. Nízká maximální absorpce O2 byla u pacientů s PAH spojena se špatnou prognózou.

V této studii vyšetřujeme pacienty s rizikovými faktory pro PAH kombinací ETED a CPET a kontrolujeme výsledky pomocí RHC v klidu a během zátěže.