Den tidlige anerkendelse af pulmonal arteriel hypertension

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en sjælden, livstruende sygdom. Det er karakteriseret ved forhøjet pulmonært arterielt tryk og pulmonal vaskulær modstand. En ombygning af små lungekar karakteriseret ved proliferation af adventitia, hypertrofi af medierne og fibrose af intima kan observeres på mikroskopisk niveau.

Ifølge den faktiske klassifikation af Venedig (2003) kan PAH være idiopatisk, velkendt eller forbundet med andre sygdomme og tilstande (APAH). Omkring 15 forskellige kliniske enheder tilhører APAH-gruppen: bindevævssygdomme såsom systemisk sklerose, blandet bindevævssygdom eller systemiske lupus erythematoder er blandt de hyppigste. Udviklingen af ​​APAH i disse sygdomme resulterer i nedsat overlevelse. Succesfulde terapier omfatter prostanoider, endotelinreceptorantagonister og phosphodiesterase-5-hæmmere, men virkningerne under associerede tilstande synes mindre sammenlignet med idiopatisk PAH. Den tidlige genkendelse af APAH kan fremme bedre behandlingsresultater og prognose.

Hæmodynamisk er PAH blevet defineret som et gennemsnitligt pulmonalt arterielt tryk (MPAP) > 25 mmHg i hvile eller > 30 mmHg under træning.

Det antages, at i de tidlige stadier af PAH kan pulmonale arterielle trykværdier være normale i hvile, men ombygningen af ​​små arterier fører til stivning, hvilket resulterer i øget pulmonalt arterielt tryk under træning (latent PAH).

Doppler-ekkokardiografi, ved at bruge tricuspidal regurgitationsstråle og den forenklede Bernoulli-ligning, er en veletableret klinisk metode til estimering af systolisk pulmonalt arterielt tryk i hvile (rSPAP). En tæt sammenhæng mellem rSPAP-værdier fra ekko og højre hjertekateterisering (RHC) er blevet beskrevet. En lovende ikke-invasiv metode til at opdage SPAP under træning er Exercise Tricuspid Echo Doppler (ETED). Tidligere undersøgelser tydede på, at SPAP under træning kan vurderes med ETED hos patienter med bindevævssygdomme, og det blev antydet, at en betydelig del af disse patienter led af latent PAH. Resultaterne af disse undersøgelser blev imidlertid ikke kontrolleret af guldstandarden RHC. I henhold til de nuværende retningslinjer er RHC nødvendig for den endelige diagnose af PAH, som muliggør præcis måling af MPAP, pulmonal arterielt kiletryk, højre atrielt tryk og hjertevolumen og beregning af pulmonal vaskulær modstand.

Kardiopulmonal træningstest (CPET) er en pålidelig metode til objektivt at evaluere træningskapaciteten. Patienter med latent PAH kan lide af dyspnø og tidlig træthed under træning og kan have nedsat træningskapacitet. En lav top-O2-optagelse var forbundet med en dårlig prognose hos patienter med PAH.

I denne undersøgelse undersøger vi patienter med risikofaktorer for PAH ved at kombinere ETED og CPET og kontrollerer resultaterne af RHC i hvile og under træning.